الدكتورة إلهام أبو الجدايل
وصلتني عدة أسئلة متعلقة بمرض الجلد الانحلالي الفقاعي الوراثي تستفسر عن الجديد في علاج هذا المرض؟ وقبل الرد على هذا السؤال المهم جدا يجب تعريف هذا المرض لتوضيح الصورة:
يعرف بمرض Epidermolysis Bullosa باللغة الإنجليزية، وهو مرض يصيب الجلد أو البشرة، وهو مجموعة من الأمراض الوراثية الصعب علاجها بسبب تشوه مادة بروتينية معظمها من الكولاجين وما شابه، تعمل على تماسك طبقات الجلد أو البشرة، وذلك يؤدي إلى تفكك طبقات الجلد وتفتقها. وبسبب هذا الانحلال الجلدي والتقرح يصبح المريض عرضة للتلوث بالعدوى الجرثومية والإصابة بالسرطان في الجلد، وفي بعض الأحيان حتى الحركة تهتك جلد المريض وتمزقه من الداخل والخارج. النوع العنيف لهذا المرض يؤدي إلى عدم النمو الطبيعي وضيق في البلعوم وتشوهات في الجهاز الهضمي وسوء تغذية، حتى الأسنان تصبح سهلة التسوس في بعض أنواع هذا المرض بسبب نقص المادة العاجية الحامية أو الواقية للأسنان. مرض الفقاع الشائع - فهرس. كما تتلف الأظافر والعضلات والشعر. هذا المرض الوراثي يعتبر من الأمراض النادرة، وفي معظم الأحيان يصيب الأطفال، وبعض أنواعه تتزايد في عالمنا العربي بسبب التزاوج بين الأقارب.
مرض الفقاع الشائع - فهرس
ولا بد من مراجعة طبيب الجلدية عند ظهورها ليصف العلاجات المناسبة وخصوصاً المضادات الحيوية الموضعية أو التي تؤخذ عن طريق الفم للسيطرة على المرض. لمتابعة وكالة سرايا الإخبارية على "فيسبوك": إضغط هنا
لمتابعة وكالة سرايا الإخبارية على "تيك توك": إضغط هنا
لمتابعة وكالة سرايا الإخبارية على "يوتيوب": إضغط هنا
اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي - موقع محتويات
هناك علامات تدلّنا على الفقاع الشائع أهمها علامة نيكولسكي Nikolsky sign وعلامة آسبو هانسن Asboe Hansen's sign. علامة نيكولسكي Nikolsky sign يقوم الفاحص بفرك جلد المصاب بإبهام يده ويركز أثناك فرك الجلد على منطقة قريبة من الفقاعة. هذا الفرك سيؤدي لانزلاق بين طبقات البشرة وتشكّل فقاعة جديدة ويكون ذلك بسبب ترسّب الأضداد على المستضدات البشروية نتيجة عملية الفرك في المكان. علامة آسبو هانسن Asboe Hansen's sign يضغط الفاحص على ذروة الفقاعة ويلاحظ امتدادها جانبياً نحو المحيط. هذا يعني أن الفقاعة هشّة وسهولة امتدادها جانبياً يعني سهولة انحلال الأشواك. اختبار تزانك يأخذ الفاحص مسحة من مكان التآكل و يتم تلوينها بملون غيمزا ثم إرسالها إلى مخبر التشريح المرضي. مرض فقاع: الأعراض، والأسباب، والعلاج. وعندها يتوجّه الفاحص للتشخيص بوجود خلايا تزانك وهي خلايا بشروية نواها كبيرة تبدو أشواكها (جسور الوصل فيها) منحلّة تشير لداء الفقاع الشائع. الومضان المناعي المباشر( DIF) Fluroscene Direct Immune: يظهر ترسّب أضداد المناعة نوع IgG وأضداد المتممة C3 على سطوح الخلايا المتقرنة و هذا الشكل الذي يبديه الومضان شكل مميز يشبه شبكة صيّاد السمك أو عشّ النحل وهو مميز لـ داء الفقاع الشائع بالخاصّة.
مرض فقاع: الأعراض، والأسباب، والعلاج
مرض انحلال الجلد الفقاعي - YouTube
بشرة ضعيفة وهشة تتساقط بسهولة خاصة على اليدين والقدمين. تقرحات في فروة الرأس ومناطق خالية من الشعر. مشاكل الأسنان مثل التهاب اللثة وتسوس الأسنان. ظهور أظافر سميكة. حكة مؤلمة في الجسم. شاهد أيضًا: افضل علاج للاكزيما الطبيعية والدوائية
أنماط انحلال البشرة الفقاعي
من الضروري الحديث عن أنماط انحلال الجلد الفقاعي، حيث توجد عدة درجات من انحلال البشرة الفقاعي حسب مكان الإصابة ، ومن أهم هذه الأنماط ما يلي: [3]
انحلال البشرة الفقاعي البسيط: هو النوع الأكثر شيوعًا، ويظهر في سن مبكرة عند الأطفال، ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليدين وباطن القدمين. اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي - موقع محتويات. انحلال البشرة الفقاعي الوصلي: يظهر عند الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أعمق من النوع 1، لذلك تكون هذه الفقاعات أكثر مقاومة للتمزق. الضمور الفقاعي بانحلال البشرة: في هذا النمط يحدث نقص في الكولاجين أو يكون مضطربًا في أدائه مما يعني نقص التواصل بين طبقات الجلد. متلازمة كيندلر: في هذه المتلازمة تظهر الفقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ويصاب المصابون بها بتغيرات في لون الجلد عند التعرض لأشعة الشمس. انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: ظهور فقاعات في اليدين والقدمين والأغشية المخاطية للفم.