التوسيع التدريجي للجمجمة وانتفاخها في قاعدتها: يمكن أن يسبب تراكم السوائل أيضًا زيادة الضغط في الجمجمة، وعلى الرغم من صعوبة اكتشاف هذه الأعراض عند الأطفال، إلا أن الأطفال الأكبر سنًا قد يعانون من التهيج، وسوء الحالة المزاجية، وضعف الرؤية، والتقيؤ. الحركات التشنجية غير المنسقة، وتيبس العضلات والتشنجات: إنّ عدم القدرة على التحكم بالحركات أو التوازن أو أداء المهام المنسقة قد يشير إلى وجود مشكلات في تطور المخيخ. فإذا ظهرت على الطفل أي من الأعراض المذكورة أعلاه يجب الاتصال بالطبيب على الفور، كما يجب التأكد من تسجيل أعراض الطفل، ومتى بدأت، وشدّتها، وأي تقدّم ملحوظ، وإحضار هذه الملاحظات للطبيب، كما قد تترافق متلازمة داندي ووكر مع مجموعة من التشوهات الجسدية، منها ما يأتي: [٤]
تطوّر محدود للمخيخ الدهليزي أو عدمه، وهو الجزء المركزي من المخيخ. تطور محدود للجانبين الأيمن والأيسر من المخيخ. تضخم البطين الرابع، وهو مساحة صغيرة تسمح للسائل بالتدفق بين الأجزاء العلوية والسفلية في الدماغ والحبل الشوكي. تشكّل تراكيب كبيرة تشبه الكيس في قاعدة الجمجمة، في المكان الذي يوجد فيه جذع الدماغ والمخيخ. كيف يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر؟
يمكن أن يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة، كما يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم الآفات والمضاعفات الناتجة عن هذه المتلازمة، فقد يستخدم تقييم التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الولادة لتأكيد التشخيص والحصول على معلومات أكثر تفصيلًا عن حالة المصاب.
- موسوعة العلوم العربية
- متلازمة إهلرز-دانلوس | مجلة المنال
- طفلي يعاني مشاكل النظر بسبب استسقاء الدماغ
- الغطاء الخارجي الصلب للعظم - الليث التعليمي
موسوعة العلوم العربية
ما هي متلازمة داندي ووكر؟ تشوه داندي ووكر هو عيب خلقي موجود منذ الولادة يؤثر في المخيخ، والمخيخ هو الجزء الخلفي من الدماغ الذي يتحكم في الحركة والسلوك والقدرة المعرفية، وقد يتسبب هذا التشوه في إعاقة التصريف الطبيعي للسائل النخاعي، ما يؤدي إلى تراكم السائل النخاعي وحدوث حالة تسمى استسقاء الرأس. يعد تشوه داندي ووكر جزءًا من مجموعة من الحالات التي لها شكل كلاسيكي وعدة أشكال أخرى بمتغيرات فرعية، لذا فمن المهم إجراء تشخيص صحيح لأن الحالات المختلفة قد يكون لها علاجات ونتائج مختلفة جدًا، ويحتوي الشكل الكلاسيكي لتشوه دادني ووكر على صفات رئيسية معينة وهي: الحيز الخلفي الموسع للدماغ (الحفرة الخلفية). دودة مخيخية مشوهة أو مفقودة ( الدودة هي جزء من المخيخ). كيس كبير في البطين الرابع من الدماغ. بالإضافة إلى ذلك، يصاب معظم الأطفال المصابين بهذه المتلازمة باستسقاء الرأس (تراكم السائل النخاعي في الدماغ) قبل عيد ميلادهم الأول. أسباب الإصابة بمتلازمة داندي ووكر إلى الآن لم يتم التوصل تمامًا إلى أسباب تشوه داندي ووكر الكلاسيكي أو حتى متغيراته المختلفة، ففي كثير من الحالات لا يمكن تحديد سبب معين، لكن تشمل الأسباب المحتملة ما يلي: عيوب في الكروموسومات، التي تؤثر في نمو دماغ الجنين.
متلازمة داندي ووكر
أشعة رنين مغناطيسي على المخ في مريض مصاب بمتلازمة داندي ووكر توضح خلل تخليق البطين الرابع والمخيخ
معلومات عامة
الاختصاص
علم الوراثة الطبية
التاريخ
سُمي باسم
والتر داندي ، وآرثر والكر
تعديل مصدري - تعديل
متلازمة داندي ووكر ( بالإنجليزية: Dandy Walker syndrome). ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. [1] هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ ، و بالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ( قناة ماجندي ، وقناة لوشاكا) ، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج.
متلازمة إهلرز-دانلوس | مجلة المنال
وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين. متغيرة داندي ووكر [ عدل]
وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه. وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ،، يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية. التشخيص [ عدل]
يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل:
الأشعة الفوق صوتية للدماغ. تحليل الكروموسومات. الأشعة المقطعية على المخ. أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ. الأستشارة الوراثية. العلاج [ عدل]
لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر، ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة، ومن طرق العلاج:
1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.
يرتبط ظهور الأعراض في الجنين قبل الولادة باحتمالات أكبر للوفيات ، مقارنة بالجنين الذي يولد دون أعراض ثم يبدأ في إظهار الأعراض مع مرور الوقت. مكونات الخطة العلاجية في متلازمة داندي ووكر
أولاً: مرحلة التشخيص:
وفقاً لتقييم الطبيب المعالج لدرجة تقدم الحالة وقت تشخيصها يتم تحديد ما إذا كان لدى الجنين فرص في النجاة أم لا. بناء على الحالة الفردية يرشح الطبيب إمكانية إجراء إنهاء للحمل ( إجهاض) من عدمه. ثانياً: التعامل الطبي مع الطفل المصاب بمتلازمة داندي ووكر:
الاستسقاء الدماغي: يتم التعامل معه من خلال عمل وصلة جراحية لتفريغ السوائل المخية المتراكمة. التشنجات: يتم التعامل معها من خلال كورس دوائي مناسب لدرجة الحالة. التأخر الحركي: يتم التعامل معه من خلال برنامج تأهيل. ثالثاً: التعامل الطبي مع الأبوين:
الدعم النفسي:
يُمثل أهمية كبيرة في المراحل الأولى من اكتشاف المشكلة نظراً لما يمثله الأمر من عبء نفسي كبير خاصةً أن أغلب الحالات تحدث بشكل غير متوقع و يصعب التنبؤ به و يكون من خلال ( الدعم العائلي – التواصل مع أسر لديها أطفال مصابين بالمتلازمة و التعرف بشكل أكبر على كيفية التعايش مع المشكلة). التثقيف الصحي:
يشمل توضيح طبيعة المشكلة و الناتج المتوقع منها ، بالإضافة لنصائح طبية عن كيفية التعامل مع الحالة و أهمية المتابعة الدورية مع الطبيب.
طفلي يعاني مشاكل النظر بسبب استسقاء الدماغ
متلازمة داندي ووكر ( بالإنجليزية: Dandy Walker syndrome). ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. [1] هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ ، و بالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ(قناة ماجندي، وقناة لوشاكا) ، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج. [2] تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25. 000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى. [3] أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.
تأخر التطور الحركي: يحدث في الأطفال المصابين بالمتلازمة نتيجة خلل تطور المخيخ المسئول عن التنسيق الحركي. الاستسقاء الدماغي: قد يبدأ في الظهور في مراحل مبكرة من تطور الجنين في نطاق الأسبوع الـ18 ، و يتم اكتشافه بواسطة السونار. اختلال التوازن و ضعف القدرة على التنسيق الحركي. تأخر النمو العقلي: يحدث في نسبة كبيرة من الحالات. التأخر لمرحلة البلوغ: في نسبة صغيرة من حالات داندي ووكر تصل لـ10% يتأخر ظهور. الأعراض حتى مرحلة البلوغ و قد ترتبط في هذه الحالة بأعراض مثل
الصداع. التشنجات العضلية. الاضطرابات السلوكية و النفسية.
الغطاء الخارجي الصلب للعظم، العظام هي عبارة عن جزء من أجزاء الانسان وتتميز بالصلابة، وللعظام أهمية كبيرة حظيت في اهتمام علماء وخبراء في هذا العلم، فهو المسؤول عن حماية أعضاء الجسم المختلفة، وهو عبارة عن مصنع لانتاج كريات الدم الحمراء والبيضاء، ويخزن بداخله المعادن المختلفة، وهو الذي يمكن الإنسان من الحركة، ويعمل على دعم الجسم ضد الجاذبية الأرضية، استخدم علماء الإنسان والمختصين دراسة هذا العلم والذي قام العلماء من خلاله بتحديد نوع الغذاء وصحة الانسان وإصابته. الهيكل العظمي ينقسم الى قسمين محوري وطرفي، أما المحوري فيتكون من جمجمة والحوض والقفص الصدري والعمود الفقري الذي يعطي الانسان قوامه المعتدل الى جانب باقي العظام، أما الطرفي فيتكون من الأطراف العلوية كالذراعين والأطراف السفلية كالقدمين، يتركب العظم من مجموعة متكاملة من العظام مثل العظم القشري وهذا الجزء هو الذي يغطي الأجزاء الخارجية للعظام، والعظم الاسفنجي والذي يسمى أيضا بالعظم التربيقي والذي يغطي الأجزاء الداخلية للعظام، ونخاع العظم والذي يعرف بأنه نقي العظم، والنسيج العظمي وبانية العظم والخلايا العظمية وناقضة العظم والنسيج العظمي.
الغطاء الخارجي الصلب للعظم - الليث التعليمي
القشرة الخارجية الصلبة للعظم هي القشرة الخارجية الصلبة للعظم ، وهي عظم قشري ، وتسمى أيضًا العظم المضغوط لأنها أكثر كثافة من باقي العظم الإسفنجي ، لأن العظم القشري هو الذي يعطي العظام بياضًا. يعطي اللون العظام صلابة ونعومة عند لمسها ، وتجدر الإشارة إلى أن العظام تشكل 80٪ من وزن جسم الشخص البالغ ، وتتكون العظام القشرية من صف …
185. 81. 144. 184, 185. 184 Mozilla/5. 0 (Windows NT 10. الغطاء الخارجي الصلب للعظم هو. 0; Win64; x64; rv:56. 0) Gecko/20100101 Firefox/56. 0
والاجابة في هذا السؤال هي العظم القشري.