ما هو مرض نيمان بيك؟ ما هي أعراض هذا المرض؟ هل يمكن أن يصيب الأطفال؟ ما مدى خطورته؟ وهل له علاج نهائي؟ الإجابات وأكثر في هذا المقال. يعرف مرض نيمان بيك (NP -Niemann-Pick disease) بأسماء أخرى، مثل: شحام سفينغومياليني (Sphingomyelin lipoidosis)، ونقص إنزيم سفينغومييليناز (Sphingomyelinase deficiency). ما المقصود بمرض نيمان بيك؟
هو مرض وراثي نادر يعجز جسم المصاب به عن استقلاب الدهون بشكل طبيعي، مما يؤدي لتراكم كميات ضارة من الدهون في الجسم. غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال. يواجه جسم المصاب بهذا المرض صعوبة عند محاولة تفكيك الدهون أو نقلها من مكان لآخر في الجسم، كما قد يكون من الصعب على الجسم استخدام هذه الدهون، مما يؤدي لتراكمها في بعض الأعضاء الهامة، مثل: الدماغ، والكبد، والطحال. لهذا المرض عدة أنواع؛ أكثرها شيوعًا هما مرض نيمان بيك من النمط أ ومرض نيمان بيك من النمط ب. لكن جميع أنواع المرض غالبًا ما تؤدي لمضاعفات خطيرة. لا يوجد أي علاج لهذا المرض، والخيارات المتاحة هي خيارات داعمة يحاول الأطباء من خلالها إطالة العمر المتوقع للمرض ومحاولة إبقاء حالته تحت السيطرة، لكن غالبًا ما يودي هذا المرض بحياة المريض.
ماذا تعرف عن مرض نيمان بيك الذي قتل الطفلة السعودية ليان الدخيل - Youtube
مرض نيمان-بيك
معلومات عامة
الاختصاص
علم الغدد الصم
الإدارة
حالات مشابهة
مرض بيك
التاريخ
سُمي باسم
ألبرت نيمان ، ولودويغ بيك [لغات أخرى]
تعديل مصدري - تعديل
مرض نيمان-بيك هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية الحادة الموروثة التي تسمح بنوع معين من الدهون بالتراكم في الخلايا. وتتراكم دهون سفينغوميالين في الليزوزومات (مرتبطة بغشاء العضيات في الخلايا). وهذه الليزوزومات تنقل بشكل طبيعي المواد عبر الخلية وخارجها. يتم التشخيص بشكل فردي ولكن قد يكون الشكل الحاد للمرض مميتا في بداية المشي اما الشكل المعتدل للمرض في بعض الحالات قد يكون طبيعياَ. يشمل هذا المرض اختلال وظيفة الايض في الشُحْمِيَّاتُ السفينغولية وهي عبارة عن دهون موجودة في أغشية الخلايا ولذلك هي تعدّ نوعا من الشُحيمات السفينغولية. في المقابل هذه الشُحيمات السفينغولية قد تم إدراجها من ضمن العائلة الكبرى لأمراض التخزين الليزوزومية. [1]
العلامات والأعراض [ عدل]
ترتبط الأعراض بالأعضاء التي يتراكم فيها السفينغوميالين. فتضخم الكبد والطحال ( ضخامة الكبد والطحال) قد يسبب فقدان الشهية وانتفاخ البطن وألم. وتضخم الطحال (splenomegaly) قد يسبب أيضا بانخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم ( الصفيحات).
معلومات مفصلة عن داء نيمان-بيك الوراثي
وأما المصابون بالنوع "ب" فلا تظهر عليهم العلامات لسنوات وتكون فرصتهم في الحياة إلى مرحلة البلوغ أفضل. وأما المصابون بالنوع "ج" فقد لا تظهر عليهم أيّ أعراض حتى مرحلة البلوغ. متى تزور الطبيب يُرجى الرجوع إلى الطبيب فورًا إذا ظهر عليك أو على طفلك العلامات التحذيرية لمرض نيمان-بيك. الأسباب يحدث مرض نيمان-بيك بتحولات في جينات معينة تتعلق بكيفية استقلاب الجسم للدهون (الكوليسترول والشحميات). وتنتقل تحولات جين نيمان-بيك من الآباء إلى الأبناء في نمط معروف باسم النمط الوراثي الصبغي الجسدي المتنحي. وهذا يعني أنه يجب على كلٍّ من الأب والأم نقل الشكل المعيب من الجين إلى الأبناء لتحدث الإصابة. ويُعد مرض نيمان-بيك مرضًا تدريجيًا ولا يوجد له علاج. يمكن الإصابة به في أي عمر. أنواع داء نيمان بيك النوعان أ وب ينتج النوعان أ وب عن إنزيم مفقود أو يعمل بشكل خطأ يسمى سفينغوميليناز. وهذا يؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الدهون (الكوليسترول والدهون)، مما يؤدي إلى تراكم الدهون في الخلايا. هذا يسبب خللاً في الخلايا، وعلى مر الزمن، موت الخلايا. يحدث النوع أ بشكل رئيسي عند الرضع، الذين يظهر عليهم مرض دماغي حاد وتقدّمي.
- النوع (أ) أو (ب)، يقيس المتخصصون كمية إنزيم السفينجومياليناز في خلايا الدم البيضاء لتأكيد التشخيص، وذلك باستخدام عيّنة من الدم أو الجلد (خزعة). - النوع (ج)، يأخذ المتخصصون عيّنة صغيرة من الجلد لاختبار داء نيمان-بيك من أجل تقييم طريقة انتقال الخلايا وتخزينها للكوليسترول. وقد تُجرى اختبارات أخرى أيضاً، مثل: - التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، يُظهر فقداناً في خلايا المخ. لكن في المراحل المبكرة من داء نيمان-بيك، قد يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي وضعاً طبيعياً، لأنه عادةً ما تحدث الأعراض قبل فقدان خلايا المخ. - فحص العين، لإظهار علامات قد تشير إلى الإصابة بداء نيمان-بيك، مثل صعوبة تحرك العين. - الفحوص الجينية، قد يبيّن اختبار الحمض النووي لعينة الدم الجينات غير الطبيعية المعينة التي تسبب الإصابة بداء نيمان-بيك بأنواع (أ) و(ب) و(ج). ويمكن اختبارات الحمض النووي أن تُبين الأشخاص حاملي داء نيمان-بيك بكل أنواعه، إذا وُصفَت الطفرات التي جرى التعرف إليها في أول شخص في العائلة (الحالة الدالة). - الفحوص السابقة للولادة، يمكن الفحص بالموجات الصوتية أن يكشف عن تضخم الكبد والطحال الناتجين من النوع (ج)، وربما تُستخدَم عيّنات من بزل السلى أو الخلايا المشيمة لتأكيد التشخيص بداء نيمان-بيك.
سنعرض لكم في هذا الموضوع مميزات ومواصفات أفضل 5 شاشات تلفزيون 55 بوصة من 5 شركات مختلفة وسندعكم تختاروا الأفضل بالنسبة لكم
أفضل 5 شاشات تلفزيون 55 بوصة
شاشة تلفزيون سوني 55 بوصة
تعتبر شركة سوني من الشركات الرائدة في مجال صناعة الإلكترونيات فهي تقوم بصناعة الشاشات والموبايلات واللابات وغيرها من المنتجات الإلكترونية الأخرى
وسنعرض لكم الآن مواصفات شاشة سوني 55 بوصة مثل:
درجة وضوح الشاشة تصل إلى 3840 X 2160 بيكسل
أبعاد الشاشة بدون الإستاند 1231 X 44 X 717 مم
أبعاد الشاشة بالإستاند 1231 X 263 X 770 مم
زاوية العرض في الشاشة 178 درجة. الوزن الصافي للشاشة 18. 6 كيلو جرام بينما الوزن الإجمالي هو 27 كيلو جرام. نوع الإرسال الأرضي إرسال رقمي ( DVB-T/T2). افضل مواصفات شاشة تلفزيون ال جي. أوضاع الشاشة ( زاهي – صورة زاهية – رسومات – صورة قياسية – سينما احترافية – قياسي – ألعاب – مخصص – فيديو HDR – صورة مخصصة – سينما منزلية – رياضة)
خرج الصوت يصل إلى 10 وات X 2
أوضاع الصوت هي ( موسيقى – سينما – كرة قدم حية – قياسي). نظام التشغيل من نوع اندرويد TM. الذاكرة الداخلية مساحتها 16 جيجا بايت. يوجد في الشاشة برنامج أوبرا ( الخاص بالإنترنت) ويوجد بحث صوتي ودليل البرامج الإلكتروني وشريط المحتوى ومؤقت للنوم وبرنامج خاص بالمعلومات ومؤقت للتشغيل والإيقاف.
افضل مواصفات شاشة تلفزيون المدينة
مواصفات الشاشة يوجد خصائص عديدة للشاشة يجب ان تضعيها فى الاعتبار لانه على اساسها سوف يختلف السعر كثيرا: جودة الصورة: HD: تأتى بدقة 720p ( تعتبر الإختيار الإقتصادى) Full HD: تكون بدقة 1080p (الاختيار الافضل) 4K: بتقنية 1440p (هى التقنية الاحدث والاختيار للمستقبل لكن يجب ان تضعى فى الاعتبار ان هذه التقنية ليست مدعومة بصورة كبيرة فى الوقت الحالى سواء قنوات فضائية او ملفات وسائط بجودة 4K. شاشات 3D ثلاثية الابعاد: هى تقنية مشاهدة الفيديو ثلاثى الابعاد من خلال نظارات خاصة بالمشاهدة لكن يجب ان يكون الفيديو بتقنية 3D, وجود هذه الخاصية فى التلفزيون سوف يرفع السعر قليلا. الشاشات الذكية smart tv: التلفزيون السمارت يتميز بانه يدعم الانترنت من حيث التصفح ومشاهدة اليوتيوب, وجود انترنت فى شاشة التلفزيون اعتقد انه امر غير ضرورى لان تصفح الانترنت من خلال الريموت سوف يكون صعب خصوصا مع توفر الانترنت على جوالك بلمسات بسيطة وبخصوص اليوتيوب يوجد انواع رسيفرات تدعم اليوتيوب بجودة كبيرة وسهلة الإستخدام. شاشات تلفزيون سمارت4kاخر مواصفات توصيل تركيب. مواصفات اخرى: – يجب التاكد من توفر مدخل يو اس بى USB حتى يمكن مشاهدة ملفات الوسائط الخارجية بسهولة والتسجيل على الجهاز.
افضل مواصفات شاشة تلفزيون ال جي
• تقنية Full HD: هذه الشاشات تتميز بوضوحها وجودتها حيث تعرض المحتوى بجودة 1080× 1920 بكسل فتبدو الصورة أنقى وأوضح. • شاشات UHD: هذه الشاشات تعرض المحتوى بجودة 2160 × 3840 بكسل لتمنحك صورًا بجودة عالية ونقاء واضح، لكن يشترط هنا أن تكون الشاشة بحجم كبير يصل إلى 60 بوصة. اقرأ/ي أيضًا: أفضل 4 متصفحات لأجهزة الأندرويد؟
• تقنية 4k: تعتبر هذه التقنية هي الأعلى والأفضل على الإطلاق، لكن يجب الانتباه إلى أن معظم القنوات التلفزيونية لا تدعم هذه التقنية لذلك قد تكون الخيار الأفضل في المستقبل. مزايا إضافية يمكنك البحث عنها عند البحث عن أفضل شاشة تلفزيون. أفضل شاشة تلفزيون. عند رغبتك في شراء شاشة يمكنك البحث عن إضافاتها ومزاياها الأخرى مثل:
• مدخل USB: حيث أن بعض الشاشات توفر مدخلًا لتتمكن من توصيل ذاكرة خارجية (فلاش ميموري) أو توصيل الهاتف مع التلفزيون. تعتبر تقنية 4k هي الأعلى والأفضل على الإطلاق، لكن يجب الانتباه إلى أن معظم القنوات التلفزيونية لا تدعم هذه التقنية
• وجود وصلة من نوع HDMI: وهذه الوصلة متوفرة في بعض الشاشات يمكنك من خلالها توصيل الشاشة بالكمبيوتر لعرض المحتويات بصورة مميزة حيث يمكنك عرض أي محتوى على الشاشة.
افضل مواصفات شاشة تلفزيون السودان
أفضل شاشة تلفزيون من حيث المشركة المنتجة
ستجد في الأسواق مجموعات متعددة من الشاشات وأنواع مختلفة كل نوع له مزايا متعددة وبعض العيوب والمشاكل، وهنا سنتعرف على أهم الأنواع ومزاياها بشكل عام. • شاشات سوني: تعتبر شاشات سوني من الأسماء المعروفة والموثوقة لدى المستخدم وهي بإجماع الخبراء تعد من أفضل الشاشات على مستوى العالم، من حيث نقاء الصورة والألوان إلا أن ارتفاع أسعارها النسبي يجعل البعض يبحث عن بديل بسعر أقل. مواصفات أفضل شاشات تلفزيون بأحدث التقنيات لهذا العام - مدونة جملة. • شاشات LG: أثبتت شركة LG جدارتها، فتعد من الشاشات الأفضل على الإطلاق من حيث جودة الصورة ومتانة المكونات الداخلية، بالإضافة للشكل المثالي والمحبب لدى العديد من المستخدمين، إلا أن أسعار شاشات LG يعتبر مرتفعًا نسبيًا، لذلك تكون مناسبة لمن يبحث عن الأفضل دون النظر للسعر. • شاشات سامسونج: لاشك أن شاشات سامسونج تعد من الشاشات المميزة بتقنياتها العالية ووضوح الصورة وسعرها المتوسط نسبيًا، إلا أن مشكلتها تكمن في المتانة فهي ليست بمتانة شاشات سوني أو LG مثلًا. لا شك أن شاشات سامسونج تعد من الشاشات المميزة بتقنياتها العالية ووضوح الصورة وسعرها المتوسط نسبيًا
• شاشات توشيبا: هذه الشاشات مرغوبة جدًا في الوطن العربي بسبب الضمان الطويل فهي مكفولة لمدة تتراوح بين عامين إلى 5، لكنها أقل جودة من حيث الصورة وبعض المكونات الداخلية لكن سعرها متوسط ومناسب للعديد من المستخدمين.
افضل مواصفات شاشة تلفزيون الفجر
ولكن قد يختلف السعر طبقا متغيرات السوق لكن بمعدل بسيط من الرقم المذكور سواء صعوداً أو نزولا. آراء بعض العملاء بعد شراء الشاشة واستخدامها
بصفة عامة تتمتع شركة كونتكس بسمعة طيبة لدي المستهلك المصري. أما بالنسبة لتليفزيون سمارت أندرويد 43 بوصة فقد نال رضا واستحسان كثير ممن قاموا بشراء هذا المنتج. افضل مواصفات شاشة تلفزيون الفجر. كما ونال 4 نجوم من 5 نجوم في كثر من مواقع التسوق عبر الانترنت في مصر كسوق ونون وجوميا. وفي هذا الصدد يقول محمد سعيد " الشاشة ممتازة جدا وسعرها علي أد الايد " ويقول السيد ربيع: " منتج محترم ومش هتفرقة عن شاشات سامسونج وال جي "
وكما أوضحنا أن الشاشة حصلت علي معدل تقييم مرتفع في الكثير من مواقع التسوق ولا يسعنا في النهاية إلا أن نشكرك عزيزي القارئ ونتمني لك تجربة شراء متميزة.
كما أن الأفلام والألعاب يمكن تحميلها وعرضها بجودة عالية الوضوح، وبالتالي تجاهل أي شاشة جودتها أقل من الوضوح الكامل تماماً. اختيار شاشة بمواصفات عالية الوضوح بشكل فائق ( UHDTV) 4 K Ultra-High Definition Television
وهي الأشهر والأحدث في عالم شاشات التلفزيون، حيث كانت بداية انتشارها منذ سنوات قليلة وكانت متوفرة بأسعار غالية جدًا إلى أن أصبح سعرها الآن في متناول الجميع. افضل مواصفات شاشة تلفزيون السودان. كما أن شاشات 4K تضمن لك الأمان في المستقبل، فهي تتميز بوضوح الصورة بشكل فائق، كما أنها تدعم أجهزة الألعاب المنزلية، كما أن الأفلام والفيديوهات أصبحت تعرض بنفس جودة الصورة، فإن كنت ترغب في شراء شاشة عالية الوضوح بشكل كامل لا تتردد، فهذه الشاشة تستحق مهما كانت تكلفتها. الحجم الأكبر ليس الأفضل دائمًا
لم يعد الحجم دليلاً كافياً على جودة الشاشة، فهناك فرق بين الجودة ووضوح الشاشة وبين حجمها، والجدير بالذكر أن كل جودة متوفرة بأحجام مختلفة تبدأ من 32 بوصة، ومن الضروري مراعاة حجم الغرفة والمسافة بين الشاشة والمشاهد. فالغرف الأصغر حجمًا يناسبها شاشات فائقة الوضوح، وإذا كان حجم الشاشة 60 بوصة عالية الوضوح فهي تحتاج مسافة 3 أمتار بينها وبين المشاهد، أما الشاشة فائقة الوضوح فهي تحتاج مسافة متر ونصف فقط بينها وبين المشاهد.
جرّب المنتج بنفسك قبل الشراء
لا تعتمد على ما تعلنه الشركات من نسب وأرقام الإضاءة ودرجة السطوع الخاصة بشاشة التلفزيون، جرّب بنفسك وشاهد بعينيك في صالات العرض قبل الشراء، ولا تنسى القيام بجولة بين الشاشات وتجربة الماركات المختلفة اولاً، ثم قرر واختار الأكثر راحة لعينيك. تقنية الشاشة
تطورت تقنية الشاشة كثيراً عن تلك شاشات البلازما العملاقة التقليدية القديمة، فهي برغم أنها غير مكلفة إلا أنها ظهر لها عيوب كثيرة منها عمرها الافتراضي القصير واستهلاكها المفرط للطاقة. الآن أصبحت معظم الشاشات تصنع بتقنية LED LCD دون تعقيد، وهي مناسبة جداً من حيث التكلفة لأصحاب الطبقة المتوسطة، والتقنية الأحدث على الإطلاق هي الشاشات بتقنية OLED، إلا أنها غير متوفرة لدى معظم الشركات، ويعيبها أنها مكلفة تصل إلى ستة اضعاف أسعار الشاشات التقليدية. مراعاة تردد تحديث الشاشة
معظم الشاشات تردد التحديث الخاص بها يبلغ 60 هيرتز، وهو ما يعادل 60 صورة في الثانية، إلا أنه يفضل شراء تلفاز بتردد تحديث أكثر سرعة يصل إلى 120 أو 240 هرتز. مما يساعد في تحسين الصورة في حالة متابعة مشاهد ذات حركة سريعة، كما يقوم بموازنة معالجة الصورة ذات تردد قليل لتناسب التردد السريع وتصبح الصورة أكثر نعومة وسلاسة ووضوح.