هذه الأعراض قد لا تكون واضحة عند الولادة، ولكن مع تراكم مادة glycosaminoglycans والتي لم يستطع الجسم هضمها تسبب مشاكل عامة في الجسم حيث تتأثر العظام وتظهر مضاعفات عصبية قد تشمل تلف الخلايا العصبية التي تقوم بإرسال واستقبال الإشارات في جميع أنحاء الجسم فضلا عن الألم وضعف الوظيفة الحركية للعضلات وهذا ناتج عن ضغط الأعصاب أو الجذور العصبية في النخاع الشوكي أو في الجهاز العصبي الطرفي، وجزء من الجهاز العصبي الذي يربط الدماغ والحبل الشوكي بالحواس مثل العيون وغيرها من الأجهزة، والعضلات، والأنسجة في جميع أنحاء الجسم. تتوقف الأعراض المصاحبة على نوع مرض عديد السكريات المخاطي فالاطفال المصابون قد يكون الذكاء لديهم طبيعي وقد يكون هناك درجة من التخلف العقلي حيث يكون مصاحبا لمشاكل سلوكية حادة. تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا. وكثير من الاطفال المصابين يتاثر لديهم السمع وقد يصاحب ذلك استسقاء في الرأس نتيجة انسداد في دورة السائل النخاعي الشوكي مما قد يستدعي التدخل الجراحي لغرس أنبوبة تقوم بتحويل السائل الى التجويف البريتوني في البطن كما ان القرنية تميل الى الابيضاض وقد يظهر ذلك جليا مسببا عتامة في البصر. الأعراض الجسدية تشمل عادة خشونة ملامح الوجه، تفلطح جسر الأنف، شفاه عريضة، كبر حجم الفم واللسان، قصر القامة كما تبدو تشوهات واضحة في العظام الطويلة والقفص الصدري والفقرات ويظهر الجلد سميكا بالاضافة الى ذلك يكون هناك تضخم في الاعضاء ومنها الكبد والطحال ويظهر الشعر بصورة غير طبيعية كثيفا في الجسم كما تظهر على الطفل المصاب درجة من درجات الفتق الاربي ويشتكي ايضا الطفل المصاب من صلابة في المفاصل حيث يحد ذلك من حركة اليدين التي تعيق الطفل عن تأدية حاجاته ونشاطه اليومي.
- جريدة الرياض | كيف ترى العين؟
- تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا: - أفضل إجابة
- تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا - بصمة ذكاء
- جريدة الرياض | أمراض وراثية تتسبب بتشوهات حادة في العظام وعتامة في القرنية وتخلف في النمو
- شبكة مشكاة الإسلامية - الفتاوى - 547 - ما حكم الاحتجاج بالقدر ؟
- أفضل إجابة
- الاحتجاج بالقدر على فعل المعاصي والرد على ذلك
- بطلان الاحتجاج بالقدر على اقتراف المعاصي - إسلام ويب - مركز الفتوى
جريدة الرياض | كيف ترى العين؟
العين هي جهاز حسي يعمل مثل آلة التصوير وذلك من خلال تحويل الصور التي نراها إلى نبضات عصبية تصل إلى مركز الإبصار في الدماغ عن طريق العصب البصري، ويمتلك الإنسان العينين وذلك يساعده على رؤية الأشياء بأبعادها الثلاثية. وتقع العين داخل تجويف عظمي في الجمجمة والذي يقوم بحماية العين من الإصابات ويُسمى محجر العين، وتغطي الجفون مقدمة العين وتعمل على حماية العين وترطيبها وعزل الضوء عند غلقها، كما يحرك العين 6 عضلات في جميع الجهات. وتتكون العين من أجزاء هي:
الصلبة وهي الطبقة البيضاء التي تكوّن الجزء الخارجي من العين وهي عبارة عن أنسجة قوية. والقرنية وهي الجزء الأمامي الشفاف للعين الذي يساعد على دخول الضوء وتركيز الجزء الأكبر منه قبل وصوله لعدسة العين. والقزحية وهي الجزء الغامق اللون الموجود في الحجرة الأمامية خلف القرنية ويعمل كحجاب حاجز للضوء، ويوجد به فتحة في الوسط تسمى البؤبؤ والتي تتحكم بكمية الضوء الداخل إلى العين. تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا: - أفضل إجابة. والبؤبؤ أو الحدقة وهو الذي يسمح للضوء بالدخول إلى العين ويصغّر حجم فتحته في الضوء القوي مثل الشمس وتتوسع في الضوء الخافت. والحجرة الأمامية وهي الحيز الموجود بين القرنية والقزحية وهي مليئة بخليط مائي يغذي العين ويحافظ على صحتها.
تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا: - أفضل إجابة
اعراض تغيرات الوجه السابقة الذكر تبدأ في الوضوح عند السنة الثانية من عمر الطفل. الاطفال المصابون بهذا النوع قد يموتون قبل سن العاشرة بسبب مشاكل في التنفس ومضاعفات في القلب. في احصائية في الولايات المتحدة الامريكية فان نسبة الاصابة بهذا المرض هو طفل لكل 100 الف طفل. الفرع الثاني ويدعى Scheie syndrome والثالث ويدعى Hurler-Scheie syndrome يحملون اعراض اخف من الفرع الاول وتتاخر الاعراض في الظهور حيث تبدا في الظهور بعد سن الخامسة ونسبة الاصابة به هي طفل لكل 500 الف طفل. النوع الثاني ويدعى متلازمة هنتر تحدث بسبب نقص انزيم iduronate sulfatase. وهو النوع الوحيد الذي تستطيع الام لوحدها تمرير الجين المصاب الى طفلها وتظهر معظم الاعراض السابقة ولكن تبقى قرنية العين صافية دون ظهور العتامة وتقدر نسبة الاصابة به طفل لكل 100 الف طفل من الذكور. النوع الثالث ويدعى متلازمة سانفليبو تتميز بأعراض عصبية حادة. جريدة الرياض | أمراض وراثية تتسبب بتشوهات حادة في العظام وعتامة في القرنية وتخلف في النمو. وتشمل العته، والسلوك العدواني، وفرط النشاط والصمم وفقدان الرؤية، وعدم القدرة على النوم لأكثر من بضع ساعات في المرة الواحدة. النوع الرابع ويدعى متلازمة موركيو ويتميز بشذوذ وتشوهات في الهيكل العظمي القفص الصدري والعظام الطويلة بشكل خاص ولكن قد لايتأثر ذكاء الطفل بشكل عام.
تتركب الشبكية من نوعين من الخلايا - بصمة ذكاء
النوع السادس ويدعى Maroteaux-Lamy syndrome والنوع السابع ويدعى Sly syndrome والنوع التاسع هو من اندر انواع الامراض المنتمية الى داء عديدة السكريات المخاطية
التشخيص
كثيرا ما يمكن أن يكون التشخيص من خلال الفحص السريري واختبارات البول بالخلايا المخاطية متعددة السكريات الزائدة المفرزة في البول. التشخيص قبل الولادة ممكن بأخذ عينات للتحقق إذا كان الجنين يحمل أي نسخة من الجينات المصابة. العلاج
حاليا لا يوجد علاج لهذه الاضطرابات. الرعاية الطبية الداعمة والعلاج الطبيعي قد تساعد في تأخير المضاعفات وتحسين القدرة على ممارسة الحياة اليومية. تغيير النظام الغذائي لن يمنع المرض، ولكن الحد من الحليب والسكر ومنتجات الألبان قد يساهم كعلاج داعم. عملية استئصال اللوزتين واللحمية يحسن التنفس بين الأطفال المتضررين من اضطرابات توقف التنفس أثناء النوم. زرع القرنية ربما تحسن الرؤية لدى المرضى الذين يعانون من عتامة القرنية بدرجة كبيرة. جريدة الرياض | كيف ترى العين؟. تعويض الانزيم المفقود اثبت جدواه مخبريا الى حد ما وقد أقرت هيئة الغذاء والدواء الامريكية عام 2006 م صيغة دوائية للنوع الثاني وهو متلازمة هنتر. أما فيما يتعلق بزراعة النخاع فقد اظهرت التجارب نجاحا محدودا لعلاج مثل تلك الحالات.
جريدة الرياض | أمراض وراثية تتسبب بتشوهات حادة في العظام وعتامة في القرنية وتخلف في النمو
0 تصويتات
4 مشاهدات
سُئل
فبراير 3
بواسطة
BasmaAhmed
( 35.
يتأثر بعض المرضى بالالتهابات التنفسية المتكررة كمضاعفات لهذا المرض كما يتأثر القلب في بعض الحالات حيث تتضخم صمامات القلب وتفقد عملها بشكل طبيعي مما يؤثر على الدورة الدموية بشكل عام. أنواع المرض
تم التعرف على سبعة أنواع من هذا المرض على الرغم من ان لكل نوع صفاته السريرية المميزة والتي تختلف بشكل او بآخر عن النوع الاخر. النوع الاول وهو مقسم إلى ثلاثة انواع فرعية مبنية على شدة الأعراض. كل هذه الأنواع الثلاثة هي بسبب عدم وجود أو عدم كفاية مستويات انزيمalpha-L-iduronidase الأطفال الذين يولدون بهذا النوع يكون والديهم يحملون الجين المصاب. الفرع الاول ويدعى متلازمة هرلر وهو اشد الفروع حدة في الاعراض ويرافق ذلك تخلف في النمو ويقف عادة تطور نمو الطفل عند سن سنتين او اربع سنوات يتبع ذلك تدهور كامل في الذكاء والمهارات الحركية. الكلام يكون محدودا عند الطفل المصاب بسبب فقد السمع وكبر حجم اللسان وثقله خلال تلك الفترة تظهر عتامة القرنية وتبدأ الشبكية في الضمور. الاطفال المولودون بهذا المرض يبدون طبيعيين بعد الولادة مباشرة عدا بعض الفتوق الاربية البسيطة وقد يبدو نموهم في الطول اسرع من غيرهم من الاطفال الاسوياء لكن يتبع ذلك تباطؤ شديد مع نهاية السنة الاولى من العمر ويتوقف حول السنة الثالثة من العمر وقد لايتعدى طول الطفل كحد اقصى اربعة اقدام.
فمن احتج بالقدر على الذنوب والمعائب فيلزمه أن يصحح مذهب الكفار ، وينسب إلى الله الظلم تعالى الله عن ذلك علوا كبيراً. 2ـ قال تعالى: ( رُسُلا مُبَشِّرِينَ وَمُنْذِرِينَ لِئَلا يَكُونَ لِلنَّاسِ عَلَى اللَّهِ حُجَّةٌ بَعْدَ الرُّسُلِ وَكَانَ اللَّهُ عَزِيزًا حَكِيمًا) النساء/165 ، فلو كان الاحتجاج بالقدر على المعاصي سائغاً لما انقطعت الحجة بإرسال الرسل ، بل كان إرسال الرسل لا فائدة له في الواقع. 3ـ أن الله أمر العبد ونهاه ، ولم يكلفه إلا ما يستطيع ، قال تعالى: ( فَاتَّقُوا اللَّهَ مَا اسْتَطَعْتُمْ) التغابن/16 ، وقال سبحانه: ( لا يُكَلِّفُ اللَّهُ نَفْسًا إِلا وُسْعَهَا) البقرة/286 ولو كان العبد مجبراً على الفعل لكان مكلفاً بما لا يستطيع الخلاص منه ، وهذا باطل ، ولذلك إذا وقعت منه المعصية بجهل ، أو إكراه ، فلا إثم عليه لأنه معذور. الاحتجاج بالقدر على فعل المعاصي والرد على ذلك. ولو صح هذا الاحتجاج لم يكن هناك فرق بين المكره والجاهل ، وبين العامد المتعمد ، ومعلوم في الواقع ، وبدائه العقول أن هناك فرقا جليا بينهما. 4ـ أن القدر سر مكتوم ، لا يعلمه أحد من الخلق إلا بعد وقوعه ، وإرادة العبد لما يفعله سابقة لفعله ، فتكون إرادته للفعل غير مبنية على علم بقدر الله ، فادعاؤه أن الله قدر عليه كذا وكذا ادعاء باطل ؛ لأنه ادعاءٌ لعلم الغيب ، والغيب لا يعلمه إلا الله ، فحجته إذاً داحضة ؛ إذ لا حجة للمرء فيما لا يعلمه.
شبكة مشكاة الإسلامية - الفتاوى - 547 - ما حكم الاحتجاج بالقدر ؟
تنبيه: ذكر بعض العلماء أن ممن يسوغ له الاحتجاج بالقدر التائبُ من الذنب ، فلو لامه أحد على ذنب تاب منه لساغ له أن يحتج بالقدر. فلو قيل لأحد التائبين: لم فعلت كذا وكذا ؟ ثم قال: هذا بقضاء الله وقدره ، وأنا تبت واستغفرت ، لقُبل منه ذلك الاحتجاج ، لأن الذنب في حقه صار مصيبة وهو لم يحتج على تفريطه بالقدر بل يحتج على المصيبة التي ألمت به وهي معصية الله ولا شك أن المعصية من المصائب ، كما أن الاحتجاج هنا بعد أن وقع الفعل وانتهى ، واعترف فاعله بعهدته وأقر بذنبه ، فلا يسوغ لأحد أن يلوم التائب من الذنب ، فالعبرة بكمال النهاية ، لا بنقص البداية. بطلان الاحتجاج بالقدر على اقتراف المعاصي - إسلام ويب - مركز الفتوى. والله أعلم. يراجع ( أعلام السنة المنشورة 147) ( القضاء والقدر في ضوء الكتاب والسنة للشيخ الدكتور / عبد الرحمن المحمود) و ( الإيمان بالقضاء والقدر للشيخ / محمد الحمد) وتلخيص الشيخ سليمان الخراشي لعقيدة أهل السنة في القدر من هذين الكتابين في كتابه: ( تركي الحمد في ميزان أهل السنة). الإسلام سؤال وجواب
أفضل إجابة
ولو صح هذا الاحتجاج لم يكن هناك فرق بين المكره والجاهل ، وبين العامد المتعمد ، ومعلوم في الواقع ، وبدائه العقول أن هناك فرقا جليا بينهما. 4ـ أن القدر سر مكتوم ، لا يعلمه أحد من الخلق إلا بعد وقوعه ، وإرادة العبد لما يفعله سابقة لفعله ، فتكون إرادته للفعل غير مبنية على علم بقدر الله ، فادعاؤه أن الله قدر عليه كذا وكذا ادعاء باطل ؛ لأنه ادعاءٌ لعلم الغيب ، والغيب لا يعلمه إلا الله ، فحجته إذاً داحضة ؛ إذ لا حجة للمرء فيما لا يعلمه. 5ـ أنه يترتب على الاحتجاج بالقدر على الذنوب تعطيل الشرائع والحساب والمعاد والثواب والعقاب. 6ـ لو كان القدر حجة لأهل المعاصي لاحتج به أهل النار ، إذا عاينوها ، وظنوا أنهم مواقعوها ، كذلك إذا دخلوها ، وبدأ توبيخهم وتقريعهم ، لكن الواقع أنهم لم يحتجوا به ، بل إنهم يقولون كما قال الله عز وجل عنهم: ( رَبَّنَا أَخِّرْنَا إِلَى أَجَلٍ قَرِيبٍ نُجِبْ دَعْوَتَكَ وَنَتَّبِعِ الرسل) إبراهيم/44. ويقولون: ( ربنا غلبت علينا شقوتنا) المؤمنون/106 وقالوا: ( لَوْ كُنَّا نَسْمَعُ أَوْ نَعْقِلُ مَا كُنَّا فِي أَصْحَابِ السَّعِيرِ) الملك/10. أفضل إجابة. و ( قَالُوا لَمْ نَكُ مِنَ الْمُصَلِّينَ) المدثر/44 ، إلى غير ذلك مما يقولون.
الاحتجاج بالقدر على فعل المعاصي والرد على ذلك
فقد احتج بالقدر والمقدّر والمكتوب على سرقته ، احتج بذلك على عمر رضي الله عنه! قال شيخ الإسلام ابن تيمية رحمه الله: ويذكر أن رجلا سرق فقال لعمر: سرقت بقضاء الله وقدره! فقال له: وأنا أقطع يدك بقضاء الله وقدره. وفي الصحيحين عن عبد الله بن عباس رضي الله عنهما أن عمر بن الخطاب رضي الله عنه خرج إلى الشام حتى إذا كان بِسَرغ لقيه أهل الأجناد ؛ أبو عبيدة بن الجراح وأصحابه ، فأخبروه أن الوباء قد وقع بالشام.
بطلان الاحتجاج بالقدر على اقتراف المعاصي - إسلام ويب - مركز الفتوى
اتَّفق سلف الأمة على أنه لا حجَّة لأحد على الله في تركِ واجب، ولا في فعل محرَّم؛ وتصديق ذلك في كتاب الله قوله تعالى: {قُلْ فَلِلَّهِ الْحُجَّةُ الْبَالِغَةُ فَلَوْ شَاءَ لَهَدَاكُمْ أَجْمَعِينَ} [الأنعام: 149]، والمعنى: "لا حجَّة لأحد عصى الله، ولكن لله الحجة البالغة على عباده"، قاله الربيع بن أنس رحمه الله( [1]). فمن احتجَّ بالقدر على ترك ما أُمر بفعله، أو على فعل ما نُهي عنه، أو دفع ما جاءت به نصوص الكتاب والسنة في الوعد والوعيد، فقد أعظم الفرية على الله تعالى وعلى رسوله صلى الله عليه وسلم، ويلزم على قولهم لوازم باطلة؛ كإسقاط الحدود والعقوبات عن جميع أهل الجرائم؛ إذ كيف يعاقبون وتقام عليهم الحدود وهم غير قادرين بل مجبورون؟! فهذا القول الباطل مخالف لجميع أصول الدين وفروعه( [2]). وفي هذه المقالة بيان -بما يناسب المقام- لوجوهِ إبطال شبهات الاحتجاج بالقدر على فعل المعاصي والذنوب، ثم دحض أشهر ما احتجّوا به على ذلك. أولًا: إبطال القرآن الكريم لشبهة الاحتجاج بالقدر من عدة وجوه:
الوجه الأول: أن الإيمان بالقدر لا ينافي اختيار العبد وقدرته على الفعل:
قد دلَّ الشرع والواقع على أن للعبد مشيئةً واختيارًا وقدرةً على الفعل؛ قال تعالى: {فَمَنْ شَاءَ اتَّخَذَ إِلَى رَبِّهِ سَبِيلًا} [المزمل: 19]، والمعنى: فمن شاء من الخلق اتَّخذ إلى ربِّه طريقًا بالإيمان به، والعمل بطاعته( [3])، فأثبت الله تعالى للعبد مشيئة واختيارًا.
- وكان عمر يكره خلافَـه - نعم ، نَفِرّ من قدر الله إلى قدر الله ، أرأيت لو كانت لك إبل فهبطت واديا له عُدوتان إحداهما خصبة ، والأخرى جدبة أليس إن رعيت الخصبة رعيتها بقدر الله ، وإن رعيت الجدبة رعيتها بقدر الله ؟ قال: فجاء عبد الرحمن بن عوف وكان متغيبا في بعض حاجته ، فقال إن عندي من هذا عِلماً ، سمعت رسول الله صلى الله عليه وسلم يقول: إذا سمعتم به بأرض فلا تقدموا عليه ، وإذا وقع بأرض وأنتم بها فلا تخرجوا فرارا منه. قال: فحمد الله عمر بن الخطاب ثم انصرف. وأما فعل آدم واحتجاجه بما سبق في عِلم الله وما قُدِّر عليه فقد قال شيخ الإسلام ابن تيمية رحمه الله: وآدم عليه السلام احتج بالقدر ؛ لأن العبد مأمور على أن يصبر على ما قدره الله من المصائب ، ويتوب إليه ويستغفره من الذنوب والمعائب ، والله أعلم. وقال الشيخ مرعي الحنبلي: إنما حجّ موسى لكونه كان قد تاب من الذنب الصوري ، واستسلم للمصيبة التي لحقت الذرية بسبب أكله المقدر عليه فالحديث تضمن التسليم للقدر عند وقوع المصائب وعدم لوم المذنب التائب وأن المؤمن مأمور أن يرجع إلى القدر عند المصائب لا عند الذنوب والمعايب فيصبر على المصائب ويستغفر من الذنوب.