التنظيم الحراري يؤدي تمدد الأوعية الدموية الموجودة في هذه الطبقة إلى المساهمة في تبريد الجسم. امتصاص الصدمات تُساعد النسبة الكبيرة من الدهون في هذه الطبقة على امتصاص الصدمات، والحدّ من الضرر الذي قد يحدث للعظام أو الأعضاء الداخلية. الدعم الهيكلي تربط هذه الطبقة ما بين الجلد والأنسجة الموجودة تحته؛ كالعظام والعضلات. مصدر احتياطي للطاقة يمكن للجسم تحويل الدهون الموجودة في هذه الطبقة إلى طاقة عند الحاجة. تنظيم الشهية تُنتج هذه الطبقة هرمون اللبتين ( Leptin) المهم للشعور بالشبع عند تناول كمية كافية من الطعام. وظيفة الجلد
كما ذكرنا سابقًا فإنّ للجلد العديد من الوظائف التي يقدّمها للجسم ، ومن أهمّها ما يأتي: [٥]
يحمي من الماء، والصدمات، والمواد الكيمائية، والأضرار الناجمة عن الأشعة فوق البنفسجية. يُشكّل الخط الدفاعي الأول للجسم ضدّ الكائنات الدقيقة الضارّة. مميزات وعيوب الجلد الصناعي .. ومن هو مخترعه ؟ | المرسال. يساعد على تنظيم درجة الحرارة، وطرح الكميات الزائدة من الماء عن طريق العرق. يُنتج فيتامين د بعد تعرضه لأشعة الشمس. يُفرز الزيت الذي يحافظ على رطوبة البشرة، ونعومتها، ويقيها من المواد الغريبة. يساعد الجسم على الشعور بمختلف الأحاسيس، مثل؛ اللمس، والحرارة، والبرودة، والألم.
- مميزات وعيوب الجلد الصناعي .. ومن هو مخترعه ؟ | المرسال
- مرض الضمور العضلي الشوكي وأغلى دواء في العالم - موقع الأكاديمية بوست
- إدارة الغذاء والدواء الأمريكية كشفت عن علاج جديد لضمور العضل | الكونسلتو
- بعد مأساة علياء وفريدة.. تعرف على مرض «الضمور العضلي الشوكي» | بوابة أخبار اليوم الإلكترونية
- ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز
مميزات وعيوب الجلد الصناعي .. ومن هو مخترعه ؟ | المرسال
اخترعوا Naugahyde في عام 1914، كأول جلد صناعي قائم على المطاط، اكتسبت هذه المادة شعبية كبديل للجلد. [3]
فابريكويد
Fabrikoid – في 23 أكتوبر 1915 ، قدمت شركة DuPont براءة اختراع لـ "طريقة تشكيل الجلد الصناعي ومنتجاته"، "يتعلق بعملية إنتاج الأقمشة المطلية حيث يتم إنتاج جلد صناعي ذو كفاءة عالية وجودة عالية". في 17 أغسطس 1920، تمت الموافقة على براءة الاختراع، وتم استخدام Fabrikoid في تنجيد السيارات، وأغطية السيارات القابلة للتحويل، والأمتعة، وتجليد بعض الكتب، وغيرها. ما هو الجلد. تضمنت المواد الرئيسية قماشًا مغطى بهلام بيروكسيلين مكون من:
نيترو السليلوز
بنزول
إيثيل الأسيتات
زيت الخروع
صبغة
كورفام
1963 – Corfam – في عام 1963 في معرض شيكاغو للأحذية، قدمت شركة DuPont نوعًا من بدائل الجلد "الخزفي". كان الهدف، بحلول عام 1984 ، أن تشكل Corfam حوالي 24 ٪ من سوق الأحذية في الولايات المتحدة، في حين أنها كانت لامعة وطاردة للماء، إلا أن المادة لم تكن جيدة التهوية ومرنة بشكل مريح مثل الجلد الطبيعي، ولكن التكلفة المنخفضة والأداء العالي لجلد PVC جعلته منتجًا أكثر جاذبية. [3]
أسماء الجلد الصناعي التجارية
على مر السنين، توصلت الشركات والمسوقون إلى مجموعة كبيرة ومتنوعة من الأسماء للإشارة إلى الجلد الصناعي، فبدلاً من قول جلد بلاستيكي أو جلد مزيف، يفضل البعض تسميته شيئًا فريدًا.
[1]
مخترع الجلد الصناعي
تم اختراع بعض أقدم بدائل الجلود في القرن التاسع عشر، حيث طور الكيميائي الألماني كريستيان فريدريش شونباين النيتروسليلوز (قطن القطن) في عام 1845. ثم تحول لاحقًا إلى كولوديون (بيروكسيلين) في عام 1846 من قبل العالم الفرنسي لويس نيكولاس مينارد، تم استخدام الكولوديون كطبقة واقية في ضمادات الجروح، ثم تم تطبيقه لاحقًا على الأقمشة. ما هو علاج حساسيه الجلد. كان Fabrikoid، الذي تم إنشاؤه في عام 1910 وحصل على براءة اختراع من قبل شركة DuPont Fabrikoid في عام 1915، عبارة عن نسيج قطني مملوء بالبيروكسيلين، قاومت المياه واستخدمت على نطاق واسع في مواد مثل التنجيد وتجليد الكتب والبطانات والسيارات. تم استخدام Naugahyde، وهو نسيج مغطى بألياف الجلد والمطاط، لأول مرة في حقائب اليد النسائية في أوائل عشرينيات القرن الماضي، قبل التوسع في الصناعات الأخرى. منذ عام 1960، والأقمشة المغلفة أو غرست مع البولي يوريثين و البولي فينيل كلوريد كانت أفضل الأنواع من الجلد الاصطناعي، وكان كل من الشكل والمتانة من الجلد الحقيقي. [2]
مميزات الجلد الصناعي
يوفر الجلد الصناعي عددًا من المزايا مقارنة بالجلد الطبيعي، ويشمل الفرق بين الجلد الطبيعي والجلد الصناعي ما يلي:
إيكونوميكا إل – الجلد الصناعي عادة ما يكون أرخص بكثير من الجلد الطبيعي.
[10 ، 12]
الأعراض الجانبية
تنحصر الأعراض الجانبيةالشائعة لزولجنيزما حتى الآن في ارتفاع درجة الحرارة والقيء وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض في عدد الصفائح الدموية. لذا يوصى بمتابعة وظائف الكبد وعدد الصفائح الدموية بعد أخذ عقار زولجنيزما. [10 ، 12]
تكلفة الجرعة والسبب في تكلفة زولجنيزما
كما ذكرنا سابقاً فإن مريض الضمور العضلي الشوكي يحتاج إلى جرعة واحدة فقط من زولجنيزما طوال عمره. لكن تكلفة تلك الجرعة هي تقريباً 2. إدارة الغذاء والدواء الأمريكية كشفت عن علاج جديد لضمور العضل | الكونسلتو. 125 مليون دولار أمريكي، مما يجعله الدواء الاغلى في العالم عند مقارنة التكلفة بجرعة واحدة فقط. وتٌرجع الشركة هذه التكلفة الباهظة للدواء إلى محدودية مستخدميه والتكاليف التي أنفقتها الشركة على الأبحاث وكذلك إلى تأثيره الممتد على حياة الفرد من جرعة واحدة. [13، 14]
المصادر:
الرئيس يعلن علاج الأطفال مرضى الضمور العضلي على نفقة الدولة.. كيف تكتشف الأعراض المبكرة لطفلك؟ NHS-Spinal muscular atrophy Molecular Mechanisms of Spinal Muscular Atrophy معلومات عن مرض ضمور العضلات الشوكي Spinal Muscular Atrophy Prevalence, incidence and carrier frequency of 5q–linked spinal muscular atrophy – a literature review Official Patient Site | SPINRAZA® (nusinersen) Evrysdi vs Spinraza: How do they compare?
مرض الضمور العضلي الشوكي وأغلى دواء في العالم - موقع الأكاديمية بوست
ويستمر المريض في تناوله طوال العمر أيضاً. [3، 9]
3- زولجنيزما Zolgenesma أغلى دواء بالعالم:
منذ الموافقة على زولجيزما عام 2019 من خلال منظمة الأغذية والأدوية الأمريكية FDA [10] وقد لاقى شهرة واسعة بسبب الآثر الذي سيحدثه في حياة مرضى الضمور العضلي الشوكي وبسبب تكلفته التي تجعله أغلى دواء في العالم. آلية عمله
بشكل عام يندرج زولجنيزما تحت تصنيف العلاج الجيني؛ ومن ثم فهو يستخدم ناقلاً لإيصال الجين الصحيح إلى الخلايا التي بها الجين المعطوب فتستخدمه الخلية وتحصل على الوظيفة المفقودة. لذلك فإن زولجنينزما يستخدم ناقل فيروسي غير قادر على إحداث عدوى في إيصال نسخة الجين الصحيحة من إس. إن. 1 SMN. 1 المسئولة عن إنتاج إس. بروتين بكميات كافية للخلايا العصبية الحركية لتؤدي وظيفتها. [11، 12]
نسب النجاح
وفقاً لبعض الأبحاث فإن زولجنيزما تفوق فاعليته كلاً من سبينرازا وإيفريسدي، كما أنه يستخدم مرة واحدة فقط طوال العمر. ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز. وأعراضه الجانبية محدودة بالمقارنة بسبينرازا. [12]
عدد الجرعات المطلوبة وكيفية الاستعمال:
يضاف إلى مميزات زولجنيزما أنه تستخدم منه جرعة واحدة فقط طوال العمر تعطى على هيئة محلول وريدي. لكن وفقاً للتوصيات حتى الآن فإن فاعلية زولجينزما تتطلب أن يتم استخدامه فقط خلال أول سنتين من العمر.
إدارة الغذاء والدواء الأمريكية كشفت عن علاج جديد لضمور العضل | الكونسلتو
ويعد ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال هو حالة وراثية نادرة تؤدي إلى ضعف تدريجي للعضلات وهزال في جميع أنحاء الجسم ، لأن خلايا النخاع الشوكي وجذع الدماغ لا تعمل بشكل صحيح بسبب خلل جيني. يسبب الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال مشاكل في الحركة ، ويزداد سوءًا بمرور الوقت ، وهو السبب الجيني الأول لوفيات الرضع، وذلك حسب ما ذكره موقع " medican-health". ما هو متوسط العمر المتوقع لطفل مصاب بضمور العضلات الشوكي؟
على الرغم من أنه لا يمكن التنبؤ بدقة ، إلا أن متوسط العمر المتوقع لغالبية الأطفال (حوالي 95٪) أقل من 18 شهرًا ما لم يتم تقديم العلاج الدوائي. أعراض ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال
تعتمد أعراض الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال وعندما تظهر لأول مرة على نوع الضمور قد تشمل الأعراض الأتية:
ضعف في حركة الذراعين والساقين. مشاكل في الحركة ، مثل عدم القدرة على الجلوس أو الزحف أو المشي بسهولة. الشعور برعشة أو اهتزاز في العضلات. مشاكل في العظام والمفاصل ، مثل الجنف ، وهو انحناء غير طبيعي في العمود الفقري. مشاكل البلع. صعوبات في التنفس. بعد مأساة علياء وفريدة.. تعرف على مرض «الضمور العضلي الشوكي» | بوابة أخبار اليوم الإلكترونية. تأخر الطفل في تعلم التدحرج أو الجلوس. يحدث السقوط بشكل متكرر عندما يصبح الطفل أكبر سنًا منه في الأطفال في نفس العمر.
بعد مأساة علياء وفريدة.. تعرف على مرض «الضمور العضلي الشوكي» | بوابة أخبار اليوم الإلكترونية
لجعل التنفس أسهل، يمكن تقوية عضلات التنفس من خلال تمارين التنفس. بإمكانكم البحث حول ماهي تمارين التنفس وكيف يمكن عملها بشكل صحيح. تنظيف الحلق من خلال الاستعانة بجهاز شفط خاص لذلك، وهذا يشمل تمرير أنبوب رفيع من البلاستيك إلى الجزء الخلفي من الحلق لامتصاص أي مخاط. للمساعدة على التنفس في الحالات الصعبة، يتم الاستعانة بجهاز لتوفير الهواء عن طريق أنبوب خاص أو قناع. لتقليل خطر الأمراض التنفسية، يجب تطعيم الطفل ضد الانفلونزا. اقرأ أهمية تطعيم الانفلونزا لمساعدة الطفل على الحركة، يتم الاستعانة بمعدات التنقل المتعارف عليها. تقوية العضلات عن طريق الاستعانة بتمارين معينة تقوي العضلات وتمنع تيبس المفاصل. استعمال جهاز لدعم الظهر: حتى نساعد في عدم انحناء العمود الفقري، ونساعد العمود الفقري على النمو بشكل صحيح. بعض الأطفال قد يحتاجون لجراحة في العمود الفقري لتقويمه ولمنع الانحناء. لا تنسى: لا تنسى تحميل تطبيق موقع طبيبك على موبايلك، من هنا: حمل تطبيق طبيبك الدكتورة لبنى عبد العزيز طبيبة اطفال وحديثي الولادة للتواصل مع الدكتورة (لبنى عبد العزيز)، زوروا صفحتها الخاصة في موقع طبيبك، على العنوان الآتي: د.
ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز
لبنى عبد العزيز مواضيع قد تهمك
[2]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي
حتى نفهم آلية حدوث الضمور العضلي العصبي بشكل دقيق؛ لابد من أن نفهم أولاً آلية حدوث الحركة الإرادية. في البداية يرسل المخ إشارات عصبية بالحركة المطلوب تنفيذها للنخاع الشوكي، ثم يقوم النخاع الشوكي بإرسال هذا الأمر على هيئة إشارات عصبية عبر عصبونات (خلايا عصبية) ألفا والتي تنقلها إلى الخلايا العضلية في العضلة المطلوب تحريكها. في حالة المرض تكون هناك طفرة وراثية في جين عصب النجاة الحركي 1 (إس. إم. إن 1) Survival Motor Neuron 1 (SMN1) والمسئول عن تكوين بروتين عصب النجاة الحركي المهم لتلك الأعصاب الحركية (عصبونات ألفا) بالنخاع الشوكي فيقل انتاج هذا البروتين بينما يزداد نشاط جين عصب النجاة الحركي 2 (إس. إن 2) Survival Motor Neuron 2 (SMN2) وهو أقل فاعلية في إنتاج بروتين عصب النجاة الحركي بكميات كافية. ونتيجة لذلك تضمر أو تموت الأعصاب الحركية تلك وتفقد قدرتها على إيصال الإشارات العصبية التي تحمل اوامر الحركة من المخ إلى العضلات الحركية. ومن ثم يحدث ضمور بالعضلات نتيجة عدم استخدامها ويفقد المصاب نشاطه الحركي. [3 ، 4]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي على المستوى الخلوي.
[5]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي على المستوى الجيني. [5]
أنواع الضمور العضلي الشوكي
تنقسم الحالات المختلفة من الضمور العضلي الشوكي إلى 5 أنواع بدءاً بالنوع صفر وحتى النوع 4 وذلك وفقاً لشدة الحالة وصعوبتها. [2، 3]
الضمور العضلي العصبي النوع 0:
يصيب الجنين في رحم أمه ويكون شديد الصعوبة. وقد تلاحظ الأم أحياناً أن حركة جنينها أقل من الطبيعي. وفي الغالب لا يكمل المصابين بهذا النوع الشهر السادس. [3]
الضمور العضلي العصبي النوع 1:
تحدث الاصابات بهذا النوع في الأطفال من عمر يوم وحتى عمر 6 شهور. وتصاحبه صعوبة في التنفس والحركة والبلع. ولا يتمكن معظم المصابين به من إكمال عامين. [2، 3]
صورة لرضيع مصاب بالنوع الأول من الضمور العضلي الشوكي. [6]
الضمور العضلي العصبي النوع 2:
هذا النوع يصيب الأطفال من عمر سبعة شهور حتى السنة والنصف. وتدريجياً مع التقدم في العمر يفقد المصاب قدرته على أن يجلس بمفرده. ويحتاج إلى أدوات للمساعدة على التنفس. ونتيجة لذلك يعيش المصاب به غالباً حتى سن المراهقة بحد أقصى. [2، 3]
صورة لطفل مصاب بالنوع الثاني من الضمور العضلي الشوكي. [6]
الضمور العضلي العصبي النوع 3:
أمّا هذا النوع فيصيب الأطفال من عمر سنة ونصف، ويكون نشاط لطفل في البداية طبيعي.