للبيع
مصادر الحجر الطبيعي غير حجر الرياض: يوجد انواع عديدة من مصادر أخرى من بلاد عربية مجاورة وأخرى بلاد اوربية: الحجر التركي الابيض: مثلا وخاصة الابيض تم توريدة مؤخرا لبعض المشاريع بشمال الرياض واثبت جودته من حيث الصلابة والمتانة واللون. حجر الترافنتينو التركي: لون بيج ولون بني ولون اصفر وايضا الحجر الاحمر التركي وهو لون فخاري جميل. اسعار الحجر التركي في السعودية: يتراوح اسعار التوريد فقط بين 100 ريال الى 150 ريال في الاستندرات اما في قص الالواح للمقاسات الكبيرة فيتراوح من 250 الى 380 ريال للمتر قص الواح. واجهة منزل مودرن تطعيم بحجر الترفنتين التركي الحجر الاردني سعر وانواع: ترافنتينو اصفر وبيج وحجر الرويشد وحجر معان وحجر عجلون وحلابات وتفوح... الخ واسعارة من 60 ريال الى 170 ريال توريد فقط ومع التركيب من 140 إلى 250ريال. حجر الرياض نساح نخب اول. الحجر المقدسي انواع واسعار: ويوجد حجر من مدينة الخليل الفلسطنية اسمه ( الحجر المقدسي) ابيض وبيج ومائل على زهري ويتراوح سعره من 125 ريال الى 260 ريال حسب الفرز واللون والنخب ( توريد فقط) يمتاز بصلابته ومقاومته للرطوبة وقلة الامتصاص. انواع واسعار الحجر المصري: انواعه الابيض والاصفر والكريمي ويتميز ايضا بصلابته واسعارة تتراوح من 50: 150 ريال والعديد من المصادر مع ملاحظة اضافة 75 ريال الى 100 ريال في التركيب على كل نوع.
«الصناعة»: 8 مايو آخر موعد لمتطلبات التأهيل للمجمع الجيري في الرياض | صحيفة الاقتصادية
الرئيسية حراج السيارات أجهزة عقارات مواشي و حيوانات و طيور اثاث البحث خدمات أقسام أكثر... دخول ا ابواياد الطالبي تحديث قبل 4 ايام و 7 ساعة مكه نحن تراث الغربيه للرخام والحجر الطبيعي يوجد لدنيا جميع انو اع الحجر الطبيعي
حجر الرياض حجر الاردن الحجر الصيني
اسعارنا منا فسه وحجرنا نخب اول نعمل بمكه والطائف وجدة للتواصل والاتصال علي رقم ابو اياد الطالبى
( رقم الجوال يظهر في الخانة المخصصة) اتصل نصل
السعر:0000 90365038 كل الحراج خدمات خدمات مقاولات إعلانك لغيرك بمقابل أو دون مقابل يجعلك مسؤولا أمام الجهات المختصة. إعلانات مشابهة
حجر الرياض نساح نخب اول
أوضحت وزارة الصناعة والثروة المعدنية أن آخر موعد لاستقبال متطلبات التأهيل للمنافسة في مجمع الحجر الجيري بحفيرة نساح بمنطقة الرياض، هو يوم الأحد الموافق 8 مايو 2022م. وكانت الوزارة قد أعلنت طرح 13 موقعًا للاستثمار في مجمع الحجر الجيري بحفيرة نساح في محافظة المزاحمية بمنطقة الرياض عن طريق المنافسة، حيث تستهدف المنافسة المستثمرين المهتمين بصناعة أحجار وصخور الزينة. وتهدف الوزارة من هذا الطرح إلى تنظيم إجراءات عمليات المنافسة للحصول على رخصة محجر مواد بناء؛ لاستغلال كتل الحجر الجيري في مجمع حفيرة نساح، وتوفير البيئة العادلة للمتنافسين، بما يعزز الاستثمار في قطاع التعدين، وتشجيع الصناعات الوطنية. رايكم بحجر للواجهة؟؟؟ - هوامير البورصة السعودية. وذكرت أن المرحلة القادمة من المنافسة ستكون الإعلان عن المتنافسين المتأهلين، وأخيرًا إطلاق عملية المزايدة على المواقع المخصصة، كما أكدت على مراقبة وتنظيم موقع المجمع والتأكد من أن الأعمال المنفذة لا يترتب منها أثر ضار بالأمن والسلامة والصحة، ولا تتسبب في الإضرار بالبيئة المحيطة أو الممتلكات، وذلك من خلال سنّ الضوابط وفرض العقوبات على المخالفين. يذكر أن إعلان المنافسة وإيضاح شروط ومتطلبات ونتائج التأهيل وأسماء الفائزين سيكون عبر " منصة تعدين "، وستعمل الوزارة على تأهيل نتائج المتنافسين بناءً على متطلبات وشروط المنافسة المعلنة.
رايكم بحجر للواجهة؟؟؟ - هوامير البورصة السعودية
3- مرحلة التعاقد: على ضوء التصميم المعتمد يتم كتابة مسودة للعقد وترسل لك للاطلاع وابداء الاراء حتى تضمن حقوقك و الاهتمام في العقد على الضمان ومدته. 4- الدفعات: حسب الاتفاق مع المقاول او المؤسسه وغالبا عندما يكون العمل توريد وتركيب لابد من دفعة مقدمة وهذا عرف في السوق السعودي.
أعلنت وزارة الصناعة والثروة المعدنية عن آخر موعد لاستقبال متطلبات التأهيل للمنافسة في مجمع الحجر الجيري بحفيرة نساح بمنطقة الرياض ، وذلك في يوم الأحد الموافق 8 مايو 2022م. وكانت الوزارة قد أعلنت في وقت لاحق عن طرح 13 موقعًا للاستثمار في مجمع الحجر الجيري بحفيرة نساح في محافظة المزاحمية بمنطقة الرياض عن طريق المنافسة، حيث تستهدف المنافسة المستثمرين المهتمين بصناعة أحجار وصخور الزينة، وتهدف من هذا الطرح إلى تنظيم إجراءات عمليات المنافسة للحصول على رخصة محجر مواد بناء؛ لاستغلال كتل الحجر الجيري في مجمع حفيرة نساح، وتوفير البيئة العادلة للمتنافسين، بما يعزز الاستثمار في قطاع التعدين، بالإضافة إلى تشجيع الصناعات الوطنية، وذلك تماشيًا مع أهداف رؤية المملكة 2030. وذكرت الوزارة أن المرحلة القادمة من المنافسة ستكون الإعلان عن المتنافسين المتأهلين، وأخيرًا إطلاق عملية المزايدة على المواقع المخصصة، كما أكدت على مراقبة وتنظيم موقع المجمع والتأكد من أن الأعمال المنفذة لا يترتب منها أثر ضار بالأمن والسلامة والصحة، ولا تتسبب في الإضرار بالبيئة المحيطة أو الممتلكات، وذلك من خلال سن الضوابط وفرض العقوبات على المخالفين.
إذا ساورتك الشكوك، راجع الطبيب الأخصائي في أعصاب الأطفال لمرض ضمور العضلات الشوكي (SMA) أعراض مشابهة للأمراض العصبية العضلية الأخرى، مثل ارتخاء وضعف العضلات وانعدام الانعكاس. ان الإحالة السريعة للتشخيص عبر اختبار جيني هو أمر بالغ الأهمية للبدء بالعلاج المناسب. أي تأخير، ولو لأيام قليلة، قد يؤدي الى فقدان أكبر للأعصاب وأضرار لا يمكن تعويضها ما هو مرض ضمور العضلات الشوكي (SMA) ضمور العضلات الشوكي (SMA) هو مرضاً وراثياً نادراً أحادي الجين يصيب 1 في 10, 000 – 12, 000 من الرضع من أي عرق أو جنس. ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز. يصيب الخلايا العصبية التي تتحكّم بالعضلات المسؤولة عن الحركة والبلع والتنفس، بحيث يؤدي الى حدوث ضمور عضلي حركي وضعفاً تدريجيا في العضلات كل تأخير في التشخيص يمكن أن يؤثر على الخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري، وهي المسؤولة بشكل مباشر على الوظيفة العصبية والعضلية. الإحالة السريعة للتشخيص ضرورية لوقف أو تأخير تطور المرض.
مرض الضمور العضلي الشوكي وأغلى دواء في العالم - موقع الأكاديمية بوست
طرق تشخيص الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال
اختبارات الدم الجينية ، وهي الطريقة الأكثر شيوعًا لتشخيص المرض ، تكتشف الشذوذ في جين SMN1 المسؤول عن المرض. تخطيط العضلات الكهربائي عن طريق قياس النشاط الكهربائي للعضلات. اختبار فوسفوكيناز الكرياتين (CPK). خزعة العضلات ، حيث يأخذ الطبيب عينة صغيرة من العضلات لفحصها تحت المجهر. طرق علاج ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال
على الرغم من عدم وجود علاج للضمور العضلي النخاعي عند الأطفال ، إلا أن هناك علاجين تم اكتشافهما حديثًا وبعض العلاجات المساعدة التي قد تساعد في تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة ، على النحو التالي:
1. مرض ضمور العضلات الشوكي (SMA) : سباق مع الزمن - جريدة الوطن السعودية. حقن استبدال الجينات
إنها حقنة لمرة واحدة تستبدل جين SMN1 المعطل أو المفقود بنسخة أخرى تعمل بشكل صحيح ، وتحسن أداء الخلايا العصبية الحركية ، ويمكن إعطاؤها للأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين. 2. دواء يزيد من إنتاج البروتينات الجينية المفقودة
إنه علاج جديد للضمور العضلي النخاعي ، حيث يتم إعطاء دواء لجعل جين SMN2 مشابهًا لجين SMN1 لإنتاج البروتين اللازم لحركة العضلات. يُعطى هذا الدواء في القناة الشوكية ، ويُعطى بأربع جرعات على مدى شهرين ، ثم كل 4 أشهر بعد ذلك.
مرض ضمور العضلات الشوكي (Sma) : سباق مع الزمن - جريدة الوطن السعودية
وفي حالة تم الحمل فإنه يمكن تشخيص الطفل من خلال فحوصات جينية ورسم الأعصاب أو أخذ عينة من العضلات لفحصها. [2]
العلاجات المتوفرة بالسوق
بشكل عام يتم وصف علاجات تأهيلية تعين المريض على التعايش مع المرض، كما تقلل من وطأته وأثاره على المريض؛ مثلاً: جلسات علاج طبيعي، أجهزة تنفس، أجهزة تغذية، علاج لتشوه العمود الفقري (جراحياً او خلافه). ولكن بالنسبة للعلاجات الموجهة للمرض ذاته والتي تستهدف تعديل مشاكل الخلل الجيني فإن ذلك يشمل:
1- سبينرازا Spinraza:
هي حقنة تٌعطى في السائل النخاعي وتحث الجين إس. إن 2 SMN2 على إنتاج كميات من إس. إن SMN بروتين تكفي لتمكين العضلات من أداء وظيفتها. مرض الضمور العضلي الشوكي وأغلى دواء في العالم - موقع الأكاديمية بوست. وبالنسبة للأعراض الجانبية لهذا العلاج فهي تشمل: إحتمالية الإصابة بمشاكل بالكلى، زيادةمعدلات العدوى التنفسية، صداع وغثيان وألم موضع الحقن. ويمكن استخدام سبينرازا لكل المراحل العمرية. ويستمر تناول هذا العقار طوال العمر. [2، 3، 8]
2- إيفريسدي Evrysdi:
يماثل هذا العقار في آلية عمله العقار السابق. يستخدم هذا العقار للمرضى من سن شهرين فما فوق. وبالنسبة لأعراضه الجانبية فهي تتراوح بين إسهال وحمى وعدوى تنفسية. ولكن الأمر الذي يميز هذا العقار أنه سائل يؤخذ عن طريق الفم.
ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز
[5]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي على المستوى الجيني. [5]
أنواع الضمور العضلي الشوكي
تنقسم الحالات المختلفة من الضمور العضلي الشوكي إلى 5 أنواع بدءاً بالنوع صفر وحتى النوع 4 وذلك وفقاً لشدة الحالة وصعوبتها. [2، 3]
الضمور العضلي العصبي النوع 0:
يصيب الجنين في رحم أمه ويكون شديد الصعوبة. وقد تلاحظ الأم أحياناً أن حركة جنينها أقل من الطبيعي. وفي الغالب لا يكمل المصابين بهذا النوع الشهر السادس. [3]
الضمور العضلي العصبي النوع 1:
تحدث الاصابات بهذا النوع في الأطفال من عمر يوم وحتى عمر 6 شهور. وتصاحبه صعوبة في التنفس والحركة والبلع. ولا يتمكن معظم المصابين به من إكمال عامين. [2، 3]
صورة لرضيع مصاب بالنوع الأول من الضمور العضلي الشوكي. [6]
الضمور العضلي العصبي النوع 2:
هذا النوع يصيب الأطفال من عمر سبعة شهور حتى السنة والنصف. وتدريجياً مع التقدم في العمر يفقد المصاب قدرته على أن يجلس بمفرده. ويحتاج إلى أدوات للمساعدة على التنفس. ونتيجة لذلك يعيش المصاب به غالباً حتى سن المراهقة بحد أقصى. [2، 3]
صورة لطفل مصاب بالنوع الثاني من الضمور العضلي الشوكي. [6]
الضمور العضلي العصبي النوع 3:
أمّا هذا النوع فيصيب الأطفال من عمر سنة ونصف، ويكون نشاط لطفل في البداية طبيعي.
ويعد ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال هو حالة وراثية نادرة تؤدي إلى ضعف تدريجي للعضلات وهزال في جميع أنحاء الجسم ، لأن خلايا النخاع الشوكي وجذع الدماغ لا تعمل بشكل صحيح بسبب خلل جيني. يسبب الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال مشاكل في الحركة ، ويزداد سوءًا بمرور الوقت ، وهو السبب الجيني الأول لوفيات الرضع، وذلك حسب ما ذكره موقع " medican-health". ما هو متوسط العمر المتوقع لطفل مصاب بضمور العضلات الشوكي؟
على الرغم من أنه لا يمكن التنبؤ بدقة ، إلا أن متوسط العمر المتوقع لغالبية الأطفال (حوالي 95٪) أقل من 18 شهرًا ما لم يتم تقديم العلاج الدوائي. أعراض ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال
تعتمد أعراض الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال وعندما تظهر لأول مرة على نوع الضمور قد تشمل الأعراض الأتية:
ضعف في حركة الذراعين والساقين. مشاكل في الحركة ، مثل عدم القدرة على الجلوس أو الزحف أو المشي بسهولة. الشعور برعشة أو اهتزاز في العضلات. مشاكل في العظام والمفاصل ، مثل الجنف ، وهو انحناء غير طبيعي في العمود الفقري. مشاكل البلع. صعوبات في التنفس. تأخر الطفل في تعلم التدحرج أو الجلوس. يحدث السقوط بشكل متكرر عندما يصبح الطفل أكبر سنًا منه في الأطفال في نفس العمر.