ما هو انحلال البشرة الفقاعي
انحلال البشرة الفقاعي هو عبارة عن مجموعة من الأمراض الوراثية التي تسبب ترقق الجلد وسهولة إصابته بالأمراض. تتكون البثور والتشققات مع تعرض الجلد إلى إصابات طفيفة، أو احتكاكات بسيطة لا تسبب أية أعراض تذكر عند الناس الطبيعيين. يمثل انحلال البشرة الفقاعي الحثلي أحد الأشكال الرئيسية لهذا المرض. وتختلف الأعراض والعلامات المرضية بشكل كبير بين مريض وآخر، كما تتراوح في الشدة، كأن تقتصر على الكفين والقدمين في البعض، وتمتد لتشمل كل الجسم تقريباً وتؤدي إلى فقد البصر وتشوه المظهر العام في حالات أخرى. يصيب هذا المرض حوالي 6 من بين كل مليون مولود في الولايات المتحدة الأمريكية، وتقل النسبة إلى أقل من واحد في المليون للنوع الأول وهو الأكثر شدة في المرض. انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك). يصنف العلماء انحلال البشرة الفقاعي الحثلي إلى ثلاث أصناف رئيسية يسببها خلل في ذات الجين، تختلف هذه الأصناف في الشدة، ولكن الأعراض تتداخل فيما بينها بشكل كبير. يكون الخلل الجيني عبارة عن طفرة تصيب الجين المسؤول عن إنتاج بروتين معين يدخل في تركيب الكولاجين من النوع الرابع، وهي المركبات التي تعطي للجلد تماسكه وقوته، وهي الجزء الرئيسي من الأنسجة المثبتة لطبقات الجلد والتي تربط البشرة بالأدمة، وفقدان هذا النوع من الكولاجين يسبب هشاشة الجلد وسهولة تشققه وتمزقه.
- انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك)
- انحلال البشرة الفقاعي - ويكيبيديا
- مرض انحلال الجلد الفقاعي.. هل من علاجٍ شاف؟ | مجلة سيدتي
- البيبي | حفّاضات | كريمات وبودرة حساسية الحفّاض | منتجات الأطفال عبر الإنترنت | عمان | الأردن
انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك)
وجود بحة في الصوت. الشعور بالألم عند التبول. تقييم الانحلال الفقاعي
يتم تقييم حالة الانحلال الفقاعي من خلال المعايير الآتية:
معيار بيرمنجهام. معيار EBDASI: وهو مؤشر النشاط والتندب. معيار iSCOREB: وهي أداة لتسجيل نتائج الدراسات حول مرض الانحلال الفقاعي. معيار QOLEB: وهو معيار لتقييم جودة الحياة لمرضى الانحلال الفقاعي. علاج الانحلال الفقاعي
لا يوجد علاج حتى الآن لمرض لانحلال الفقاعي، ولكن يتم اتباع عناية خاصة لدعم وحماية الجلد من التقرحات، من خلال:
وضع كلوريد الألومنيوم أو سيبروهيبتادين (Cyproheptadine) على الأيدي والأقدام لتقليل ظهور التقرحات. استخدام المواد الحالة للقرنية على الأيدي والأقدام للتقليل من سماكة الأنسجة. انحلال البشرة الفقاعي - ويكيبيديا. استخدام المضادات الحيوية لمنع الالتهابات الثانوية. استخدام العلاج الفيزيائي لتحسين عملية المشي. علاجات قيد الدراسة للانحلال الفقاعي
يوجد بعض التقنيات التي قد تفيد في علاج الانحلال الفقاعي والتي ما زالت قيد الدراسة، ونذكر منها:
العلاج البروتيني: من خلال تطبيق البروتينات بشكل مباشر على الجلد للمحاولة على الحفاظ على ثبات طبقات الجلد. العلاج الجيني: الذي يقوم على مبدأ إضافة نسخ مصححة من الجينات إلى المناطق المتضررة من الجلد لتنظيم عملية إنتاج خلايا الجلد.
انحلال البشرة الفقاعي - ويكيبيديا
صورته النمطية تصيب اليَدَ والقَدَم. و يُتَوارَثُ المرض كصفة جينية سائدة تصيب جينات الكيراتين KRT5 & KRT14. انحلال البشرة الفقاعي الوَصْلِيُّ [ عدل]
يصيب أياً من الأطفال أو الكبار. و يؤثر على بروتينات اللامينين و الكولاجين. يتميز عن أشباهه بتكون البثرات خلال طبقة اللامينا ليوسيدا ( بالإنجليزية: Lamina Lucida) من الغشاء قاعدي. مرض انحلال الجلد الفقاعي.. هل من علاجٍ شاف؟ | مجلة سيدتي. [5] يُتَوارَثُ كصفة متنحية. و يمكن أيضاً أن تتكون بثراتٌ احتكاكية خصوصاً باليد والقدم (تماماً كما في حالةِ الانحلال البسيط). مُعَدَّلُ الإصابة بهذا الشكل من المرض يقل عن واحدٍ في المليون. انحلال البشرة الفقاعي الحَثلِيُّ [ عدل]
هو أحدُ الأَشكال الموروثة من المرض؛ ولا يقتصر تأثيره على الجلد بل قد يمتد إلى أعضاءَ أُخرى. تُسَبِّبُّهُ طَفَراتٌ جينية في الجين (COL7A1) المسئول عن البروتين كولاجين من النوع السابع. قد تكونُ تلك الطفراتُ ذاتَ صفة سائدة أو متنحية
فيزيولوجيا المرض [ عدل]
يتشَكَّلُ جلد الإنسان من طبقتين: الخارجية منهما ( البشرة) و أُخْرى تحتها ( الأدمة). في الأفراد الأصحاء توجدُ روابطٌ ومرتكزات (مراسي) [6]
بروتينية تربط هاتين الطبقتين إلى بعضهما وتمنع إحداهما من التحرك بمعزل عن الأخرى بينما تغيب هذه المراسي عن جلد المصابين بـانحلال البشرة الفقاعي مما يصيب الجلدَ بهشاشة شديدة فتنفصل الطبقتان عن بعضهما من أدنى احتكاك أو صدمة مسببة بثرات و قروحَ مؤلمة قد تصل شدة ألمها إلى درجة مماثلة لحروق الدرجة الثالثة ، وعلاوة على ذلك تزيد احتمالات تعرض المرضى لأورام سرطانية نتيجةً للضرر المزمن الواقع على خلايا الجلد.
مرض انحلال الجلد الفقاعي.. هل من علاجٍ شاف؟ | مجلة سيدتي
الفقاع هو مرض مزمن خطير يظهر كنفطات (Blister) في الجلد والأغشية المخاطية، حيث ينتج الجهاز المناعي في الحالة الطبيعية السليمة أضدادًا ضد الجراثيم والفيروسات التي تهاجم الجسم، وفي حالة الفقاع يقوم الجسم عن طريق الخطأ بإنتاج أضداد ضد الجلد نفسه. تسمى البروتينات المحددة الموجودة في خلايا الجلد والتي تستهدفها هذه الأضداد الذاتية الديسموغلينات (Desmogleins)، والتي تشكل الصمغ الذي يربط بين الخلايا المتجاورة بعضها ببعض في طبقة الجلد العلوية. لدى الإصابة بمرض الفقاع تنفصل الخلايا عن بعضها البعض في عملية تسمى انحلال الأشواك (Acantholysis) وهكذا تنتج النفطات، لا يوجد فرق بين الجنسين من حيث انتشار مرض الفقاع، لكن لا يُصاب أكثر من فرد واحد في العائلة بمرض الفقاع. أشكال مرض الفقاع
الصورتان الأساسيتان لمرض الفقاع، هما: الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris)، والفقاع القرطاسي (Pemphigus foliaceous)، في ما يأتي المزيد من التفاصيل:
1. الفقاع القرطاسي
في هذا النوع من المرض يُصاب المرضى بنفطات في أكثر طبقة سطحية من الجلد (Epidermis)، ولكن لا تحصل إصابات في الأغشية المخاطية. 2. الفقاع الشائع
في هذا النوع من المرض تكون النفطات أكثر عمقًا في الطبقة الخارجية من الجلد، حيث يبدأ هذا النوع من المرض بنفطات في الغشاء المخاطي في الفم وفقط فيما بعد تنشأ نفطات في الجلد.
ما هو انحلال البشرة الفقاعي الوراثي
انحلال البشرة الفقاعي الوراثي: مرض وراثي نادر يتميز باتفصال البشرة عن الأدمة وطراوة الجلد وتكوين الفقاعات خاصة مع التعرض للمؤثرات الخارجية وتكوين نفطاتى معاودة،
وتنجم عن رضح صغير، أو احتكاك ميكانيكي. هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟
يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك
causes
physiology
symptoms
التقرحات الموجودة والاعراض والعلامات تستعد الطبيب في الكشف عن المرض
وايضا بعض الفحوصات التي تساعد الطبيب في الكشف وتشخيص المرض
* خزعة من الجلد
* تنظير المعدة وغيرها
* فحص ال DNA
diagnosis
علاج انحلال البشرة الفقاعي الوراثي: المرض جيني ولا علاج جذري له حتى الآن. ويفضل الوقاية من الجروح والإصابات وحماية الجلد من الإنتانات والجروح
هناك علاج جراحي بزرع جلد غيروي ، ولكن الجسم عادة يرفضه وإن كان يترك بعض الأنسجة الظهارية. وهو غير كامل النجاح. من المهم تشخيصه قبل الولادة من خلال الفحص الجيني للوالدين لمنع حدوثه. نسبة حدوثه هي ٥٠ حالة لكل مليون،تبدأ الأعراض خلال السنة الأولى من العمر
يسببه طفرات في الجين المسؤول عن الكيراتين وإذا كانت هذه الطفرات سائدة تكون الأعراض بسيطة أما إذا كانت متنحية فيمكن أن يتكون سرطان الجلد على عمر ١٣ سنة
العلاج هو الإهتمام بالجلد وفتحات الجسم من الإلتهابات وأحيانا التدخل الجراحي لا يجب تناول الكورتيزونات ويجب حماية العيون من الالتهابات والندوب
العناية بالفم وزيارة طبيب الأسنان المستمرة
هناك علاج جيني قيد التجربة، وقد أظهر بعض الأمل ، ولكن ما زال بعيداً.!!
ابقي الطفل جافاً طوال الوقت حيث أن البلل أو الاتساخ يؤثر علي الجلد. تطبيق المرهم أو الكريم المناسب علي المناطق التناسلية مع استخدام منتجات العناية المخصصة للطفل الطبيعية. البيبي | حفّاضات | كريمات وبودرة حساسية الحفّاض | منتجات الأطفال عبر الإنترنت | عمان | الأردن. تجنب شد الحفاض لدرجة تمنع وصول الهواء الي المؤخرة فيجب ترك لها منفذاً للتنفس و بالتالي منعاً لتكون البكتيريا. ننصحك باستخدام حفاضات ذات علامة تجارية مشهورة بالتالي تكون آمنة علي جلد الاطفال حيث أن الحفاضات مجهولة المصدر تضر ببشرة الطفل. مقالات هامة ايضاً لمزيداً من المعلومات حول افضل الطرق لعلاج التسلخات الجلدية
افضل الكريمات لعلاج التسلخات عند الاطفال وانواع الحفاضات الطبيه تعرف علي افضل انواع حفاضات للاطفال و كيفية التغلب علي طفح الحفاضة كيف تعتنين بالمناطق التناسلية لحديثي الولادة وما أفضل منتجات العناية بالطفل افضل الكريمات والمراهم ذات الفعالية للتخلص من طفح الحفاض للاطفال والرضع طرق التخلص من تسلخات الحفاضات للاطفال والرضع وأفضل الكريمات لترطيب الجلد نصائح للوقاية من طفح الحفاضات للرضع وافضل انواع الحفاضات والمراهم للتخلص منه
whatsapp
البيبي | حفّاضات | كريمات وبودرة حساسية الحفّاض | منتجات الأطفال عبر الإنترنت | عمان | الأردن
أصبحت حفاضات الأطفال شئ ضروري لا يمكن الإستغناء عنه لكل أم ، و بالفعل قد وفرت الحفاضات ذو الظهر البلاستيك الكثير من الوقت و الجهد للأمهات و ما كانت تعانيه الأمهات منذ عدة سنوات من مشاكل مع أولادها بسبب إستخدام القماش ، و عند إختيار الحفاضة يجب أن تراعي كل أم إختيار المقاس المناسب و أن تكون الحفاضة قطنية ذو ملمس ناعم و أن تحمي من التسريب حتى لا يبتل الطفل و أن تجعل أرجله في وضعها الطبيعي. أفضل حفاضات الأطفال:
حفاضة بامبرز السعودي pampers saudi arabia ، و هي من أفضل أنواع الحفاضات ، و تتميز بأنها قطنية الملمس وتمنع التسريب. حفاضة مولفيكس molfix ، و هي حفاضة تركية ، محكمة القفل دون أن تؤذي جسم الطفل و تمنع التسريب. حفاضة بيبي جوي baby joy ، و هي حفاضة سعودية قطنية و تمنع التسريب. حفاضة كوتشي kotchi ، و له عدة أنواع معظمها جيد جدا. حفاضة سلييبي sleepy ، و هى تركية من منتجات كوتشي و قطنية و لا تسرب. حفاضة فايني finy ، و هى من إنتاج شركة أردنية ، و هى قطنية وتمنع التسريب. حفاضة بامبي bambi ، و هي حفاضة قطنية ملمسها جيد و تمنع التسريب. حفاضة بيبي لوك babylook ، و هى حفاضة تركية قطنية تمنع التسريب و تتميز برائحتها الجميلة.
دليل أفضل كريم للإلتهابات الأطفال التني تنتج عن الحفاضات حيث ظهرت العديد من الوسائل في عالم الأم والطفل والتى تهدف الي تحقيق راحة الأم وتحقيق راحة الطفل. هذا وقد كان ظهور الحفاضات طفرة من أجل الحفاظ على راحة الأمهات والأطفال حيث أنه قد قام بتوفير كثير من الجهد والوقت كما جعل من عملية تنظيف الطفل أسهل من ذي قبل. • وعلى الرغم من ذلك فقد ظهرت بعض العيوب التي تخص استخدام الحفاضات حيث انه قد ثبت بالتجربة ان ارتداء الأطفال للحفاضات لوقت طويل يؤدي الى ظهور بعض الإلتهابات و التهيجات لجلد الطفل. ونتيجة لذلك يجب ان يوضع كريم للطفل في منطقة الحفاض بعد القيام بتغيير الحفاض في وقت الولادة ويمكن ان يستخدم مرة واحدة قبل النوم بعد أشهر من عمر الطفل. • هذا وينصح أطباء الأطفال بانه من الضروري استخدام كريم ملطف لجلد الأطفال خاصة قبل وقت النوم. كما أشار أطباء الأطفال كذلك ان عند القيام باختيار الكريم يجب ان يتم مراعاة أن يكون الكريم خفيف على بشرة الطفل كما يجب الحرص ان تكون مكونات الكريم تحتوي على العناصر والمكونات اللازمة لحماية بشرة الطفل من الإلتهابات. أفضل كريم للإلتهابات الأطفال:
• هناك عدد من المنتجات الطبية التي تم انتاجها خصيصاً من أجل التهابات الحفاضات لدي الأطفال.