الدكتورة إلهام أبو الجدايل
وصلتني عدة أسئلة متعلقة بمرض الجلد الانحلالي الفقاعي الوراثي تستفسر عن الجديد في علاج هذا المرض؟ وقبل الرد على هذا السؤال المهم جدا يجب تعريف هذا المرض لتوضيح الصورة:
يعرف بمرض Epidermolysis Bullosa باللغة الإنجليزية، وهو مرض يصيب الجلد أو البشرة، وهو مجموعة من الأمراض الوراثية الصعب علاجها بسبب تشوه مادة بروتينية معظمها من الكولاجين وما شابه، تعمل على تماسك طبقات الجلد أو البشرة، وذلك يؤدي إلى تفكك طبقات الجلد وتفتقها. معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب. وبسبب هذا الانحلال الجلدي والتقرح يصبح المريض عرضة للتلوث بالعدوى الجرثومية والإصابة بالسرطان في الجلد، وفي بعض الأحيان حتى الحركة تهتك جلد المريض وتمزقه من الداخل والخارج. النوع العنيف لهذا المرض يؤدي إلى عدم النمو الطبيعي وضيق في البلعوم وتشوهات في الجهاز الهضمي وسوء تغذية، حتى الأسنان تصبح سهلة التسوس في بعض أنواع هذا المرض بسبب نقص المادة العاجية الحامية أو الواقية للأسنان. كما تتلف الأظافر والعضلات والشعر. هذا المرض الوراثي يعتبر من الأمراض النادرة، وفي معظم الأحيان يصيب الأطفال، وبعض أنواعه تتزايد في عالمنا العربي بسبب التزاوج بين الأقارب.
- انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك)
- الكلمة الدلالية “مرض الجلد الفقاعي”
- الفُقاع - التشخيص والعلاج - Mayo Clinic (مايو كلينك)
- معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب
- فيلم عصابة الدكتور عمر | بطولة مصطفى قمر وياسمين عبدالعزيز اشتركو ليصلكم الجديد - YouTube
- عصابة الدكتور عمر (فيلم) - أرابيكا
انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك)
العلاج [ عدل]
ركزت الأبحاثُ الحديثةُ على تغيير مزيج بروتينات الكيراتين التي يفرزها نسيج الجلد. و توجدُ 54 مورثة مِنْهُنَّ 28 مُوَرِّثاتِ للنوع الأول من الخيوط المتوسطة ؛ و 26 أُخَرُ يعملن على النوع الأول من ثنائيات البروتين. الكلمة الدلالية “مرض الجلد الفقاعي”. كثيراتٌ من هذه المورثات مُتشابهات وظيفياً وبنيوياً؛ ولكن كلاً منهن تختصُّ بنوعٍ معينٍ من الخلايا أو بالظروف التي تتشكل فيها الخلية في حالتها الطبيعية. فإذا تم التحكم بمورثات الكيراتين المتحورة المعطوبة وتبديلها إلى أخرى صالحة فقد يتم حينها تقليل أعراض المرض. على سبيل المثال؛ وُجِدَ أَنَّ مُرَكَّبَ سلفورافان الموجود بنبات القُـنَّـبِـيط الأسود يقلل التبثر إلى درجة لا يمكن تعرفها بالعين المجردة عند حقنه لأمهات فئران التجارب المصابة بالمرض ودهنه (مذاباً في زيت الهوهوبا) لصغارها المصابين. [7] كما أنَّ بحثاً حديثاً بجامعة مينيسوتا تَضَمَّنَ زرعاً لـنخاع العظام لطفلٍ ذي تسعةِ أعوامٍ هُوَ أَصْغَرُ أخوين مصابين بالمرض ؛ و قد نجحت العملية مبشرة بالعثور على علاج ناجع لهذا المرض ؛ و قد أُجريَت العملية لاحقاً للأخ الأكبر وأخيراً سوف تجرى تجربة سريرية يخضع لها ثلاثونَ آخرون. [8] و على الرغم من ذلك ؛يُهَدِّدُ التثبيط مناعي الشديد اللازم لعملية زرع نخاع العظام تهديداً خطيراً بالتعرض لعدوى خطيرة في المرضى ذوى البثور الكبيرة والجلود المتآكلة من جراء المرض ؛ و قد مات بالفعل أربعةُ مرضىً على الأقل من المصابين بانحلال البشرة الفقاعي جرَّاءَ عملية الزرع أو خلال الإعداد لها؛ بالرغم من أن عددَ من خضعوا للعملية التجريبية هم بالفعل عددٌ قليلٌ حتى الآن.
الكلمة الدلالية &Ldquo;مرض الجلد الفقاعي&Rdquo;
هناك علامات تدلّنا على الفقاع الشائع أهمها علامة نيكولسكي Nikolsky sign وعلامة آسبو هانسن Asboe Hansen's sign. علامة نيكولسكي Nikolsky sign يقوم الفاحص بفرك جلد المصاب بإبهام يده ويركز أثناك فرك الجلد على منطقة قريبة من الفقاعة. هذا الفرك سيؤدي لانزلاق بين طبقات البشرة وتشكّل فقاعة جديدة ويكون ذلك بسبب ترسّب الأضداد على المستضدات البشروية نتيجة عملية الفرك في المكان. علامة آسبو هانسن Asboe Hansen's sign يضغط الفاحص على ذروة الفقاعة ويلاحظ امتدادها جانبياً نحو المحيط. هذا يعني أن الفقاعة هشّة وسهولة امتدادها جانبياً يعني سهولة انحلال الأشواك. اختبار تزانك يأخذ الفاحص مسحة من مكان التآكل و يتم تلوينها بملون غيمزا ثم إرسالها إلى مخبر التشريح المرضي. وعندها يتوجّه الفاحص للتشخيص بوجود خلايا تزانك وهي خلايا بشروية نواها كبيرة تبدو أشواكها (جسور الوصل فيها) منحلّة تشير لداء الفقاع الشائع. انحلال البشرة الفقاعي - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايو كلينك). الومضان المناعي المباشر( DIF) Fluroscene Direct Immune: يظهر ترسّب أضداد المناعة نوع IgG وأضداد المتممة C3 على سطوح الخلايا المتقرنة و هذا الشكل الذي يبديه الومضان شكل مميز يشبه شبكة صيّاد السمك أو عشّ النحل وهو مميز لـ داء الفقاع الشائع بالخاصّة.
الفُقاع - التشخيص والعلاج - Mayo Clinic (مايو كلينك)
صورته النمطية تصيب اليَدَ والقَدَم. و يُتَوارَثُ المرض كصفة جينية سائدة تصيب جينات الكيراتين KRT5 & KRT14. انحلال البشرة الفقاعي الوَصْلِيُّ [ عدل]
يصيب أياً من الأطفال أو الكبار. و يؤثر على بروتينات اللامينين و الكولاجين. يتميز عن أشباهه بتكون البثرات خلال طبقة اللامينا ليوسيدا ( بالإنجليزية: Lamina Lucida) من الغشاء قاعدي. [5] يُتَوارَثُ كصفة متنحية. و يمكن أيضاً أن تتكون بثراتٌ احتكاكية خصوصاً باليد والقدم (تماماً كما في حالةِ الانحلال البسيط). مُعَدَّلُ الإصابة بهذا الشكل من المرض يقل عن واحدٍ في المليون. انحلال البشرة الفقاعي الحَثلِيُّ [ عدل]
هو أحدُ الأَشكال الموروثة من المرض؛ ولا يقتصر تأثيره على الجلد بل قد يمتد إلى أعضاءَ أُخرى. تُسَبِّبُّهُ طَفَراتٌ جينية في الجين (COL7A1) المسئول عن البروتين كولاجين من النوع السابع. قد تكونُ تلك الطفراتُ ذاتَ صفة سائدة أو متنحية
فيزيولوجيا المرض [ عدل]
يتشَكَّلُ جلد الإنسان من طبقتين: الخارجية منهما ( البشرة) و أُخْرى تحتها ( الأدمة). في الأفراد الأصحاء توجدُ روابطٌ ومرتكزات (مراسي) [6]
بروتينية تربط هاتين الطبقتين إلى بعضهما وتمنع إحداهما من التحرك بمعزل عن الأخرى بينما تغيب هذه المراسي عن جلد المصابين بـانحلال البشرة الفقاعي مما يصيب الجلدَ بهشاشة شديدة فتنفصل الطبقتان عن بعضهما من أدنى احتكاك أو صدمة مسببة بثرات و قروحَ مؤلمة قد تصل شدة ألمها إلى درجة مماثلة لحروق الدرجة الثالثة ، وعلاوة على ذلك تزيد احتمالات تعرض المرضى لأورام سرطانية نتيجةً للضرر المزمن الواقع على خلايا الجلد.
معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب
اقرأ أيضاً: حساسية الجلد الجاف في النهاية نؤكد على أهمية عدم إغفال أي حالة جلدية ومراجعة طبيب الجلد عند الشك بوجود آفة جلدية غير طبيعية ومثيرة للقلق. كما يجب التحلّي بالصبر في حال الإصابة بأمراض المناعة الذاتية بشكل عام فهي أمراض ناكسة وليس لها علاج شافي.
لكن يمكنك اتخاذ خطوات تساعدك في تجنب البثور والعدوى. تعامل مع طفلك برفق. يحتاج رضيعك أو طفلك إلى الاحتضان، لكن برفق شديد. لحمل طفلك، ضعه على مادة ناعمة، مثل القطن، مع سنده من أسفل الأرداف وخلف العنق. لا ترفع طفلك من أسفل ذراعيه. اعتنِ جيدًا بمنطقة الحفاضات. إذا كان طفلك يرتدي الحفاضات، فأزل الأشرطة المرنة لها وتجنب تنظيف هذه المنطقة بالمناديل المبللة. بطّن الحفاضة بضمادة غير لاصقة أو انثر عليها طبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك. أبقِ بيئة المنزل باردة. اضبط منظم الحرارة بحيث يظل منزلك باردًا وتبقى درجة الحرارة ثابتة. أبق الجلد رطبًا. استخدم مستحضرات الترطيب، مثل الهلام البترولي، برفق. اجعل طفلك يرتدي ملابس ناعمة. استخدم الملابس الناعمة التي يسهل ارتداؤها وخلعها. قد تساعدك إزالة الملصقات ووضع قماش على مناطق الدروز بالملابس للتقليل من الحكة. جرّب خياطة بطانة من الفوم في بطانة الملابس عند منطقة الكوعين، والركبتين، وغير ذلك من نقاط الضغط. استخدم أحذية طرية خاصة، إذا أمكن. خذ تدابير للوقاية من الهرش. شذّب أظافر أطفالك بانتظام. ضع في الاعتبار وضع قفازات على يدي الطفل عند النوم للمساعدة في وقايته من الهرش والعدوى.
حاول عمر وعصابته استرداد تسجيلات كاميرات المراقبة المسجل عليها الاتفاق، لكن مهاب أخذها لكي يهرب بها للخارج ولكن ريم التي أقنعها فخري بحب عمر لها. تمكنت من سرقة جواز السفر من مهاب، الذي قبض عليه البوليس لتدبيره سرقة السوبر ماركت، وتزوج عمر من ريم. أبطال فيلم عصابة الدكتور عمر:
مصطفى قمر ويقوم بدور الدكتور عمر. ياسمين عبد العزيز بدور حبيبته ريم. لطفي لببيب بدور الدكتور فخري. خالد سرحان بدور المريض بفوبيا الخوف من النار. إدوارد المريض بفوبيا الخوف من الأماكن المرتفعة. الأدوار الجانبية والمساعدة:
منال الفطاطري وأحمد كمال ومحمد شرف وحسن عبد الفتاح ومجدي منير وسهيلة حسين وصبري فواز. طاقم الفيلم:
والجدير بالذكر أن المخرج علي إدريس قام بإخراج الفيلم. كما قامت بكتابته زينب عزيز، ومدير التصوير أحمد عبد العزيز والإضاءة محمود الجمل والديكور عادل الليثي والموسيقى عمرو إسماعيل. الفيلم إنتاج شركة الماسة للإنتاج السينمائي والتوزيع لأوسكار – النصر – الماسة. للمزيد:
أحمد السقا يروج لفيلم العنكبوت المنتظر من عامين تقريباً بصورة على السوشيال ميديا
فيلم معالي الوزير.. وتفاصيل رحلة فنية جامحة جمعت وحيد حامد و أحمد زكي
فيلم التلميذة والأستاذ لـ شكري سرحان و سعاد حسني
رابط مختصر للصفحة أحصل على موقع ومدونة وردبريس أكتب رايك في المقال وشاركه واربح النقود شارك رابط المقال هذا واربح يجب عليك تسجيل الدخول لرؤية الرابط
المنشور السابق
خلف الجدران
فيلم عصابة الدكتور عمر | بطولة مصطفى قمر وياسمين عبدالعزيز اشتركو ليصلكم الجديد - Youtube
الجديد!! : عصابة الدكتور عمر (فيلم) ونهير أمين · شاهد المزيد » محمد شرف (ممثل) ممثل مصري، ولد في مدينة الإسكندرية في (19 فبراير 1963 -)، وتخرج من المعهد الفني التجاري في عام 1984، ثم سافر إلى مدينة القاهرة من أجل العمل في المجال الفني، حيث شارك في عشرات الأدوار المساعدة في السينما والتليفزيون والمسرح، ومن مسلسلاته: (أرابيسك، للعدالة وجوه كثيرة، مبروك جالك قلق، العيادة)، ومن أفلامه: (البحر بيضحك ليه، عفاريت الأسفلت، فيلم ثقافي، ظرف طارق، آسف على الإزعاج، إكس لارج). الجديد!! : عصابة الدكتور عمر (فيلم) ومحمد شرف (ممثل) · شاهد المزيد » مصطفى قمر مصطفى قمر (22 سبتمبر 1966 -)، مغني مصري. الجديد!! : عصابة الدكتور عمر (فيلم) ومصطفى قمر · شاهد المزيد » أحمد كمال أحمد كمال (22 أغسطس 1959 -)، ممثل مسرحي ومخرج مصري. الجديد!! : عصابة الدكتور عمر (فيلم) وأحمد كمال · شاهد المزيد » إدوارد (ممثل) إدوارد (15 ديسمبر 1972 -)، مغني وممثل مصري. الجديد!! : عصابة الدكتور عمر (فيلم) وإدوارد (ممثل) · شاهد المزيد » حسن عبد الفتاح (ممثل) حسن عبد الفتاح ممثل مصري من مواليد 1965. في عام 1990-1991 تقدم للمشاركة في فرقة محمد صبحي للمواهب ونجح في الاختبار، قرر أن يكون الغناء مع التمثيل رغم انه لم يفكر أن يكون ممثلاً.
عصابة الدكتور عمر (فيلم) - أرابيكا
تفاصيل العمل
ملخص القصة: يعود طبيب أمراض نفسية من الخارج ليطبق نظريات جديدة في العلاج، حيث يجرب طرقه مع ريم، الفتاة الثرية التي تعمل مترجمة لكنها مصابة بداء السرقة، وتذهب للدكتور عمر وتنشأ بينهما قصة حب.
المريض الثالث كانت دولت هانم والتي تشعر بالوحدة بعد تقدمها في السن وقد تكفل بها دكتور عمر بعد أن وجد فيها ضالته لشعوره هو الآخر بالوحدة. وقادت الصدفة عمر للتعرف على الفتاة الجميلة ريم التي أعجب بجمالها، لكنه اكتشف مرضها بداء السرقة. فرغم أن والدها رجل الأعمال الثري توفيق عبد العزيز وأمها صاحبة الأملاك نيرة الصيرفي غير أن والديها مشغولين عنها بأعمالهم واجتماعاتهم. علاج ريم
قدم لها عمر نفسه على أنه مهندس وتقرب منها؛ لأنه أولًا أحبها، وثانيًا أراد علاجها، ولجأ إلى العلاج الجماعي بإشراك باقي مرضاه في علاج ريم ذلك كان بإقناعها بأن الجميع يسرق، واتفق مع مدير السوبر ماركت مهاب على سرقة بضائع بسيطة من السوبر ماركت وأن تعاد المسروقات مرة أخرى بواسطة العصابة الوهمية. وأشرك عمر معهم اللص الذي تعرف عليه بقسم البوليس "عنكب" والذي أحضر زميله الحرامي "ليفة". لكن كاميرات المراقبة ضبطت اللصوص فقبض رجل الأمن سعد على د. فخرى الذي اضطر للاعتراف أمام ريم بأنها خدعة، مما أغضب ريم. والمفاجأة أن مدير الماركت مهاب قد استغل الموقف واختلس بضاعة قيمتها نصف مليون جنيه وادعى أن عصابة د. عمر سرقتها وأنكر اتفاقه مع عمر، وأفرج وكيل النيابة عن الجميع بكفالة.