هذه الحالة موروثة في نمط صبغي جسمي سائد. هذا يعني أنه إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمتلازمة موينكي، فإن كل مولود جديد لديه فرصة بنسبة 50% لوراثة المتلازمة. علم الوراثة [ عدل]
تُورث متلازمة موينكي في نمط وراثي جسمي سائد. في بعض الحالات، يرث الشخص المصاب الطفرة من أحد الوالدين في حال كان مصابًا. إذا ثبت أن المريض يعاني من متلازمة موينكي، فلديه فرصة 50/50 لنقله إلى أطفالهم. ومع ذلك، ليست كل حالات متلازمة موينكي واضحة. قد تنجم حالات أخرى عن طفرات جديدة في الجين. صحة الرضيع: مشكل اليافوخ الواسع وانغلاق اليافوخ المبكر | صحة انفو. تحدث هذه الحالات في الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ من الاضطراب في عائلاتهم. تسبب طفرة واحدة في جين FGFR3 هذه المتلازمة. يوفر الجين FGFR3 تعليمات لصنع بروتين يشارك في تطوير العظام وأنسجة المخ وصيانتها. تسبب هذه الطفرة نشاط بروتين FGFR3 بشكل مفرط، ما يتداخل مع النمو الطبيعي للعظام ويسمح لعظام الجمجمة بالاندماج قبل أن تبدأ. كما ذكر باحثون في جامعة واشنطن، فإن متلازمة موينكي موروثة بطريقة وراثية سائدة مع تغلغل غير كامل وتعبير متغير. التشخيص السابق للولادة في الحمل المعرض لخطر متزايد ممكن إذا حددت الطفرة المحددة في الأسرة (أجوتشوكو وفريقها البحثي في 2006).
شكل الجمجمة الطبيعي في
أسباب أشكال الرأس غير المستوي عند الأطفال
الرضيع
تتسبب العوامل التالية في عدم تساوي شكل الرأس عند الأطفال:
الولادة الطبيعية: يتم تشكيل رأس الطفل في أثناء عملية الولادة، وقد يؤدي هذا إلى شكل غير متساوٍ للرأس، مثل المخروط، عند بعض الأطفال. الوضع داخل الرحم: تضغط بعض الأوضاع في الرحم على رأس الطفل. الولادات المتعددة: يتسبب وجود أكثر من طفل في الرحم في تسطح الرأس بسبب عدم وجود مساحة في الرحم. شكل الجمجمة الطبيعي راعيا طبيا لرابطة. الصعر: هذه حالة تشتد فيها إحدى عضلات أحد جانبي الرقبة؛ ما يؤدي إلى إمالة الرأس إلى جانب واحد، يمكن أن يكون للأطفال رؤوس مسطحة بسبب الصعر؛ لأنهم لا يستطيعون تحويل رؤوسهم إلى وضع آخر. أوضاع النوم: يؤدي الاستلقاء على الظهر لفترات طويلة دون تغيير الوضع إلى تسطح الرأس عند الأطفال. الأسباب الجينية: تساهم التغييرات في جين أو جينين في تعظم الدروز الباكر عند بعض الأطفال، ومع ذلك، فإن السبب غير معروف في معظم الحالات. قد لا يكون شكل رأس الأطفال الذين يُولدون بعملية قيصرية مشوَّهاً؛ لأنهم لا يمرون عبر قناة الولادة. أدت الزيادة في عدد الولادات القيصرية والوعي بين مقدمي الرعاية أو الوالدين إلى تقليل الرضع المسطح الرأس.
تختلف علامات وأعراض متلازمة موينكي بين الأشخاص المصابين، وتتداخل بعض النتائج مع تلك التي تظهر في متلازمات تعظم الدروز الباكر الأخرى. ما بين 6% و 7% من الأشخاص المصابين بطفرة جينية مرتبطة بمتلازمة موينكي ليس لديهم أي من السمات المميزة للاضطراب. الآثار الأخرى لمتلازمة موينكي [ عدل]
بصرف النظر عن تعظم الدروز الباكر، فقد اقترح أن ضعف السمع وصعوبات التعلم شائعة في متلازمة موينكي. وفقًا لمجلة أولستر الطبية، قد يكون لدى معظم الأفراد المصابين بمتلازمة موينكي نتائج في أطرافهم. الاكتشاف العيني الأكثر شيوعًا في متلازمة موينكي هو الحول كما درسته الدكتورة أجوتشوكو وفريقها البحثي. ما يقرب من 20% من المصابين بمتلازمة موينكي يعانون أيضًا من الصرع. الأسباب [ عدل]
تحدث متلازمة موينكي بسبب طفرة جينية معينة في جين FGFR3. انغلاق عظم دروز الجمجمة المبكر | الدكتور محمد ابو ندى | طبيبك | افضل موقع طبي عربي. تنشأ الطفرة بشكل عشوائي. لا يوجد فهم كامل لأسباب هذه الطفرة. تؤدي هذه الطفرة إلى زيادة نشاط بروتين FGFR3؛ يتعارض مع نمو العظام الطبيعي، ويسمح لعظام الجمجمة بالاندماج قبل الأوان. لا توجد علاقة بين أي شيء فعلته الأم (أو لم تفعله) لتنشيط المتلازمة. إذا لم يكن أي من الوالدين مصابًا بمتلازمة موينكي، فإن فرص إنجاب طفل آخر مصاب بالمتلازمة تكون ضئيلة.
وفقد أبوها حياته في حادث زورق سريع عام 1990، وبعده اقترنت والدتها بالأمير الألماني إرنست أوغست دو هانوفر. أجمل مجوهرات الأميرة كارولين دو موناكو في عيد ميلادها - مجلة هي. وبالإضافة إلى شارلوت، لكارولين ولدان من زوجها الثاني وبنت من زوجها الثالث. وبسبب تعدد علاقاتها، وعلاقات شقيقتها الأميرة ستيفاني، تصدرت أخبار العائلة الأميرية في موناكو أغلفة المجلات الشعبية خلال عقدي الثمانينيات والتسعينيات من القرن الماضي. وورثت الأميرتان اهتمام الصحافة من والدتهما نجمة «هوليوود» الممثلة المعتزلة غريس كيلي التي رحلت عن الدنيا إثر حادث سيارة على الطريق إلى مونت كارلو عام 1982.
أجمل مجوهرات الأميرة كارولين دو موناكو في عيد ميلادها - مجلة هي
ابنتها شارلوت تزوجت المنتج ديمتري رسام نجل الممثلة كارول بوكيه
السبت - 4 ذو القعدة 1440 هـ - 06 يوليو 2019 مـ رقم العدد [
14830]
العروس شارلوت كاسيراغي
باريس: «الشرق الأوسط»
بعد علاقة استمرت سنتين، وعقد زواج مدني في موناكو، احتفلت أميرة موناكو، كارولين، بزواج ابنتها شارلوت كاسيراغي من المنتج السينمائي ديمتري رسام، في مراسم دينية جرت في كنيسة سانت ماري في بييردون، جنوب فرنسا. وحضر الحفل أمير موناكو ألبير، خال العروس، وزوجته الأميرة شارلين، بالإضافة إلى والدة العريس الممثلة الفرنسية كارول بوكيه. وتتحدر عائلة العريس من مدينة الموصل. وكان جده يعمل في السفارة الفرنسية في بغداد، وترك العراق للإقامة في فرنسا بعد تقاعده من العمل. وديمتري هو نجل المنتج الفرنسي العراقي الأصل جان بيير رسام. وكانت عمة العريس متزوجة من الممثل كلود بيري، وبفضل تلك العلاقة دخل شقيقها ميدان العمل السينمائي، ونجح في إنتاج سلسلة من الأفلام الناجحة، أشهرها «تس» للمخرج رومان بولانسكي وبطولة ناستازيا كينسكي. وفارق جان بيير رسام الحياة في عام 1985 متأثراً بفشل صفقة كان يقوم بها لشراء شركة «غومون» لإنتاج وتوزيع الأفلام. وكان اسم زوجته الممثلة كارول بوكيه قد ورد في قضية التنصت على هواتف عدد من الصحافيين والسياسيين، خلال ولاية الرئيس الأسبق فرنسوا ميتران.
نسخة محفوظة 26 أغسطس 2017 على موقع واي باك مشين. في كومنز صور وملفات عن: رينيه الثالث
ضبط استنادي
WorldCat
BIBSYS: 90507659
BNE: XX887179
BNF: cb12259279t (data)
CANTIC: a11129864
GND: 118921053
ISNI: 0000 0001 1447 5718
LCCN: n86102524
NARA: 10570996
NKC: xx0032127
NLP: A16350121
NTA: 142915386
SUDOC: 028005236
Trove: 1049599
VIAF: 71448012
بوابة ألعاب أولمبية
بوابة السياسة
بوابة أعلام
بوابة الحرب العالمية الثانية
بوابة التاريخ
بوابة ملكية
بوابة موناكو
هذه بذرة مقالة عن فارس موناكي بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها.