[8]
وتتركز العلاج على المدى الطويل من البورفيريات الحادة على تجنب الهجمات الحادة من خلال القضاء على العوامل المتعجلة، مثل الأدوية، والتغيرات الغذائية، والالتهابات. الإناث غالبا ما يكون هجمات تتزامن مع الدورة الشهرية، والتي يمكن إدارتها بشكل فعال مع تحديد النسل الهرمونية. بسبب انخفاض البينة من الكوبروبورفيريا الوراثية، قد أفراد الأسرة من المريض تحمل نفس الطفرة دون أن تظهر من أي وقت مضى مع الأعراض. التحليل الجزيئي للجدري هو أفضل طريقة لتحديد هؤلاء المرضى، لأنها لن تعبر عن النمط الظاهري البيوكيميائي على الاختبارات المختبرية إلا إذا كانت أعراض. تحديد المرضى الذين لا أعراضهم يسمح لهم بتعديل نمط حياتهم لتجنب العوامل المسببة المشتركة. [9]
انظر ايضاً [ عدل]
اضطراب ثنائي القطب
اضطراب نفسي
اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط
بورفيريا
تراتب حيوي
المراجع [ عدل]
^ "#121300 COPROPORPHYRIA, HEREDITARY; HCP". Johns Hopkins University. Retrieved 2012-05-27. اضطراب جيني - ويكيبيديا. ^ Jump up to: a b c d e
^ Tortorelli, Silvia; Kloke, Karen M. ; Raymond, Kimiyo M. (2010). "Disorders of Porphyrin Metabolism". In Dietzen, Dennis J; Bennett, Michael J. ; Wong, Edward C. (eds.
اضطراب جيني - ويكيبيديا
حيث قام مركز أمرا ض الدم الوراثية بالأحساء باستخدام العلاج لمرضى الثلاسيميا بعد التأكد من فعاليته ونجاحة تحت
إشراف ومتابعة مدير مركز أمراض الدم الوراثية سعادة الدكتور أحمد محمد السليمان استشاري باطنية وأمراض الدم. ( 3) الادوية المسكنة للالم
وتنقسم إلى قسمين:
( أ) المسكنات الغير مخدرة مثل: الباراسيتامول - عقار الأسبرين - مضادات الالتهاب اللاستيرويدية
( ب) المسكنات المخـــــدرة مثل: عقار المروفين - عقار البثيدين - عقار السوسيقون - عقار الفينتانيل - عقار الكودايين – عقارالترمادول (الترامال)
(4) العلاج التعويضي ( تعويض عامل التخثر المفقود) مثل:. فاكتور ثمانية ( Factor II)
• فاكتور تسعة (Factor IX)
( 5) علاج الهيرروكسيوريا ( سبق وان تحدثث عن ها الموضوع)
( 6) اسئصال الطحال:
للطحال دور هام في التخلص من آريات الدم الميتة نتيجة مشارآة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم
واستمرار تراآم الحديد بصوره آبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير آريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية وتتفاقم
حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف. ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرا التالية •
عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية.
الاعراض وعلامات المرض [ عدل]
المرضى المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية سريرياً مماثلة لتلك التي مع البورفيريات الحادة الأخرى، مثل البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP). ويمكن للمرضى الذين يعانون من الكوبروبورفيريا الوراثية وVP تقديم مع الأعراض المشتركة بين البورفيريا الحادة والوتية. وهذا يشمل الهجمات الحادة من آلام البطن والغثيان والقيء والإسهال وعدم انتظام دقات القلب وارتفاع ضغط الدم والنوبات، فضلا عن النتائج الجلدية التي شوهدت في التردا بورفيريا ( PCT) ، وهي زيادة هشاشة الجلد، والآفات الفقاعية بعد التعرض لأشعة الشمس وزيادة تندب. [2]
قد يكون الأفراد المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية بدون أعراض في غياب العوامل المسببة. وتشمل المشغلات الشائعة بعض الأدوية والكحول والتغيرات الهرمونية والتغيرات الغذائية. أشعة الشمس وغيرها من الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى مظاهر الجلد. يمكن أن يقدم الأفراد المتجانس لطفرات الجُدري هذه النتائج في سن مبكرة من الطفرات غير المتغايرة. [3]
الوراثة [ عدل]
تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب الطفرات في الجدري ، الذي تم ترميزه بهذا المصطلح oxidase coproporrinogen. هذا الإنزيم هو المسؤول عن الخطوة السادسة في مسار الهيم البيولوجي ، وتحويل coproporphyrinogen III إلى بروتوبيورفيرينوجين التاسع.
يا ليتني مثل الطيور أحلق في السماء.. وأجوب البلاد.. وأركب البحار.. وأقطع الصحاري.. وألقى الأحباب.. ولا أرى الأحزان. علمتني العصافير لغة الحرية، ووهبتني تقاسيم عربي يأبى الضيم.. علمتني العصافير لغة الجدو تجرعت من زقزقتها لغة الحرية وأن الحرية أسمى ما يرنوا إليه الكائن وحبسه موت بطيء. علمتني العصافير لغة تغيب عن البشر.. إنها لغة المودة والحب وهي تسبح في ملكوت الله.. ليس للريح سوى أصواتها تسمعها، فتتوارى مع زقزقات لا يفهمها إلا المرهفون.. كلام جميل عن الطيور - ليدي بيرد. فما اجمل وافضل تلك الأصوات التي تالبحث عن مأوى بين ضلوع أضحت حيرى. إن جمال العصفور المتألق هو يطير بهمة في فضاء رحب يحيي الأمل في النفوس يوقظ الإيمان المخدر.. إنها تؤمن أن الله يرزقها وهي تغدو خماصا وتروح بطانا. لقد علمتني الطيور أنغاما لا يختلف على حلها أثنان ولغة لا يفهمها إلا القليل من الناس كم أثراني جمالها، وكم أطربتني أصواتها وكم أيقظتني من رقادي ما اجمل وافضل تلك الأناشيد ما اجمل وافضل ذلك الصباح الذي نستيقظ فيه الأمل يملأ قلوبنا والإيمان يعطر أوقاتنا. رحم الله زمن الطيور الجميلة الذي خلف وراءها قلبا متعبا يحن إلى الصبا.. يحن إلى زمن البراءة.. يحن إلى تلك الليالي الخوالي.. يحن إلى البساطة، يحن إلى النغم الأصيل.. يحن إلى أعزاء رحلوا وتركوه يكتوي بنار فراقه يتحسر على أخلاقه مو مبادئهم.
كلام عن الطيور من
عبارات عن الطيور
الحر أقف على الحافة، أغمض عيناي، أمد جناحي ليسمع العالم أنتظر أن يلتقط الحلم لا ابدأ بالطيران أنا الطائر الحر لماذا يشق على الغناء أرسم كلمات الأغنية تبدو اللوحة باهتة استبشر بهطول المطر أهز أجنحتي المبتلة أنا الطائر الحر لماذا لا يمكنني الطيران أحمل نصيبي من ألوان القوس القزحي وأنثرها على اللوحة يراها العالم مبهرة أحسنت التصرف هل سيهبط السلام على روحي الأن أنا الطائر الحر. كلام عن الطيور في. ما أروعك حين تفرد جناحيك لتحلق عالياً، لترى البحر والسماء، الارض والجبال، أن أزعجتك الأرض حلقت فوق البحار، وأن أتعبتك الجبال تراقصت مع النسمات في أحضان السماء، هنيئاً لك أيها الطائر حريتك، فلا حدود تفصلك عن أحبابك، ولا قوانين تقيد أحلامك. لك السماء والأرض مسكناً، أما نحن البشر فقد أصبحنا غرباء عن أهلنا وأحبابنا غرباء عن أوطاننا غرباء حتى عن أنفسنا، فحلق يا طائري عالياً، أفرد جناحيك وطر عالياً وخذ معك روحي، لأن الظلم الذي ساد الأرض أتعبها. ولم يعد جسدي قادراً على احتضان أحلامها وآمالها حلق يا طائري الحر وخذ معك روحي لأنها ولدت حرة وتأبى العيش في جسد يائس أرهقته قسوة الأيام فانطفئت فيه شمعة الأمل فبات مظلماً كئيباً حلق يا طائري وخذ معك روحي إلى حيث لا حدود ولا قيود خذها إلى حيث لا تغرب شمس الأمل.
كلام عن الطيور في
كل الطيور تؤوب إلى وكناتها إلا طيور الشرق تموت كمدا خارج الأوطان.. خلف البحور البعيدة تختنق بالنشيج ويكتنفها بحار من الهم تتجرع السم. الطيور المهاجرة إن هديرك هنا شفافا نابضا بالحياة والحب وأنا أدري بك تعلم ذلك.. ولكنه الحب الذي يجتاحنا مثل موجة عاتية وأحيانا ينساب مثل نسمة هواء ويتلون في دواخلنا بكل ألوان قوس قزح تجعلنا نلبس من نحب تيجان الهوى وندعهم يتربعون على عروش قلوبنا. الحر أقف على الحافة.. كلام عن الطيور بالطائف. أغمض عيناي.. إمد جناحي ليسع العالم أنتظر أن يلتقط الحلم لا ابدأ بالطيران أنا الطائر الحر لماذا يشق على الغناء أرسم كلمات وعبارات الأغنية تبدو اللوحة باهته أستبشر بهطول المطر أهز أجنحتي المبتلة أنا الطائر الحر لماذا لا يمكنني الطيران أحمل نصيبي من ألوان القوس القزحي وأنثرها على اللوحة يراها العالم مبهرة أحسنت التصرف هل سيهبط السلام على روحي الأن أنا الطائر الحر.
كلام عن الطيور بالطائف
إن جمال العصفور المتألق هو يطير بهمة في فضاء رحب يحيي الأمل في النفوس ويوقظ الإيمان المخدر، إنها تؤمن أن الله يرزقها وهي تغدو خماصاً وتروح بطاناً. أجمل ما قيل عن الطيور
لقد علمتني الطيور أنغاماً لا يختلف على حلها اثنان ولغة لا يفهمها إلا القليل من الناس كم أثراني جمالها، وكم أطربتني أصواتها وكم أيقظتني من رقادي ما أجمل تلك الأناشيد ما أجمل ذلك الصباح الذي نستيقظ فيه والأمل يملأ قلوبنا والإيمان يعطر أوقاتنا. كلام عن الطيور. رحم الله زمن الطيور الجميلة الذي خلف وراءها قلباً متعباً يحن إلى الصبا، يحن إلى زمن البراءة، يحن إلى تلك الليالي الخوالي، يحن إلى البساطة، يحن إلى النغم الأصيل، يحن إلى أعزاء رحلوا وتركوه يكتوي بنار فراقه يتحسر على أخلاقه مو مبادئهم. كل الطيور تؤوب إلى وكناتها إلا طيور الشرق تموت كمداً خارج الأوطان، خلف البحور البعيدة تختنق بالنسيج يكتنفها بحار من الهم تتجرع السم. الطيور المهاجرة إن هديرك هنا شفافاً نابضاً بالحياة والحب وأنا أدري بك تعلم ذلك، ولكنه الحب الذي يجتاحنا مثل موجة عاتية وأحياناً ينساب مثل نسمة هواء ويتلون في دواخلنا بكل ألوان قوس قزح تجعلنا نُلبس من نحب تيجان الهوى وندعهم يتربعون على عروش قلوبنا.
يهاجر القلب لكي يكون أكثر أمان لعله يجد من يخاويه في تلك الهجرة ولكن كيف يجد قلباً مهاجراً بالبحث صعب وقليل من تجده يهاجر. كلام عن الطيور - YouTube. عبارات عن الحمام والعصافير
سئم البحث يريد بستان يجد فيه الزهور والأشجار لا يسمع إلا صوت العصافير تغرد لعدم وجود صيادين به ولكن كيف العثور وأين نجد هذا البستان الهادئ الذي لا يعرف طريقة أحد. أيتُها كانت رائعة عاليةٌ مُحَلِّقةٌ كأحلامِنا ورأيتُ الأمل في عينيها مُحَمَّلاً على جناحيها وهي تحلق في تِلك السماء الكبيرة رأيتُها فأبَتْ نفسي إلا أن تبثّها شيئاً من زَفراتِها. حَدَّثتُها: أيَّتُها الطيورُ المُهاجِرةْ ليتني أستطيعُ التحليقَ فوقَ جانحيكِ لأرتوي أملاً من مُقْلَتيكِ احمليني على خافقيكِ واتركيني أغفو على ساعديكِ وَحدثيني عن الغربةِ هل أدْمَعَتْ جَفْنيكِ، كما أدْمَعَتْني. أحمليني أيتُها الطيور وأجعليني أحَلِق معكِ في السماء الصافية حيثُ دفئ الشمس ملؤها أو حلقي بي في السماء الداكِنة حيثُ تحرسني النجوم ويضيء القمر دربي.