الاعراض وعلامات المرض [ عدل]
المرضى المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية سريرياً مماثلة لتلك التي مع البورفيريات الحادة الأخرى، مثل البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP). ويمكن للمرضى الذين يعانون من الكوبروبورفيريا الوراثية وVP تقديم مع الأعراض المشتركة بين البورفيريا الحادة والوتية. وهذا يشمل الهجمات الحادة من آلام البطن والغثيان والقيء والإسهال وعدم انتظام دقات القلب وارتفاع ضغط الدم والنوبات، فضلا عن النتائج الجلدية التي شوهدت في التردا بورفيريا ( PCT) ، وهي زيادة هشاشة الجلد، والآفات الفقاعية بعد التعرض لأشعة الشمس وزيادة تندب. [2]
قد يكون الأفراد المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية بدون أعراض في غياب العوامل المسببة. وتشمل المشغلات الشائعة بعض الأدوية والكحول والتغيرات الهرمونية والتغيرات الغذائية. أشعة الشمس وغيرها من الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى مظاهر الجلد. مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية. يمكن أن يقدم الأفراد المتجانس لطفرات الجُدري هذه النتائج في سن مبكرة من الطفرات غير المتغايرة. [3]
الوراثة [ عدل]
تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب الطفرات في الجدري ، الذي تم ترميزه بهذا المصطلح oxidase coproporrinogen. هذا الإنزيم هو المسؤول عن الخطوة السادسة في مسار الهيم البيولوجي ، وتحويل coproporphyrinogen III إلى بروتوبيورفيرينوجين التاسع.
- الكوبروبورفيريا الوراثية - ويكيبيديا
- بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية
- مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية
- اضطراب جيني - ويكيبيديا
- ترموستات مكيف السيارة نوع الأسلوب
الكوبروبورفيريا الوراثية - ويكيبيديا
[6]
العلاج [ عدل]
لا يوجد علاج للكوبروبورفيريا الوراثية الناجمة عن النشاط نقص أوكسيداز الكوبروبورفيريا الوراثية. علاج الأعراض الحادة من الكوبروبورفيريا الوراثية هو نفسه كما هو الحال بالنسبة لغيرها من البورفيريا الحادة. الهيمين الوريدي (كما هيم أرجينات أو الهيماتين) هو العلاج الموصى به للهجمات الحادة. يمكن أن تكون الهجمات الحادة شديدة بما يكفي للتسبب في الوفاة إذا لم يتم علاجها بسرعة وصحيحة. الكوبروبورفيريا الوراثية - ويكيبيديا. عادة ما يكون العلاج في المستشفى مطلوبًا لإدارة الهين، واختيار الدواء المناسب هو المفتاح لتجنب تفاقم الأعراض بالعقاقير التي تتفاعل بشكل سيئ مع البورفيريا. اختيار الأدوية السليم هو الأكثر صعوبة عندما يتعلق الأمر لعلاج المضبوطات التي يمكن أن تصاحب الكوبروبورفيريا الوراثية، كما أن معظم الأدوية المضادة للمضبوطات يمكن أن تجعل الأعراض أسوأ. جابابنتين و levetiracetam هما اثنين من الأدوية المضادة للمضبوطات التي يعتقد أن تكون آمنة. [7]
في المرضى الذين يعانون من صعوبة إدارة الأعراض حتى مع الهين، زرع الكبد هو خيار قبل أن تقدم الأعراض إلى الشلل المتقدم. يتم إجراء عمليات زرع الكبد والكلى في بعض الأحيان في الأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي.
بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية
02-Dec-2009, 05:03 PM
# 85
مشرف قسم اسلاميات منتدى الوراثة
رقـم العضويــة: 4166
تاريخ التسجيل: Jul 2007
مــكان الإقامـة: { ربوع هجر}
المشـــاركـات: 8, 629
مــرات الشكر: 917
نقـاط الترشيح: 902
نقـــاط الخبـرة: 2559
وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته ،،
يعطيكِ ربي العافية غاليتي صرخات الأمل ،، موضع يستحق الشكر ،،
نشكر كل من أنضم إلينا وتواصل معنا ،، ونحن سعيدين جداً بتواصلهم معنا ،،
وفقكم الله جميعاً ،، وبارك الله فيكم ،،. شوق أحمد (شمس الإسلام)
تويتر shoug_a_1400
انستغرام shoug_1400.
مرضى أمراض الدم الوراثية الجدد تفضلوا بالدخول.. - الصفحة 5 - منتدى الوراثة الطبية
03-Dec-2009, 03:51 PM
# 93
شاكرة تواجدكم يالغلاا.., شمس,, ريومه,, قصيدة,, انوار,, السحاب..
تسلمون و ربي يسمع منكم و نتمنى عودة قسم أمراض الدم
لنشاطه الدائم بوجود جميع أفراده الغاليين علينا.
" زهور الريف "
الحق يقال ما شاء الله عليكِ انت و عقيلة مع قصر المدة
إلا إنكم اندمجتم معنا بشكل لا نستطيع أو نتجاهل غيابكم
لأننا تعودنا منك على التواصل الدائم
ربي لا يحرمنا منكم و يحميكم و يحفظكم. و نحن سعيدين بستمرار الجميع و انضمامهم للتواصل الدائم
حباً و سعياً للعطاء و للحياة مع المرض بشكل أفضل.
اضطراب جيني - ويكيبيديا
وتقترح الدراسة الفرعية لاختبارات (Escalator) إسكاليتور
بأنه ما دام هذا النوع من الحديد يستمر بالإنتاج دون توقّف على مدى الأربع والعشرين
ساعة، فإن الوجود الدائم لعقار إآسجيد قد يساعد على تجنّب تراآم هذا النوع المدمّر من الحديد. والجدير
بالذكر أن إكسجيد هو العقار الوحيد لإزالة الحديد من الدم الذي تدوم فعاليته لمدة أربع وعشرين ساعة ويمكن
تعاطيه عبر الفم بجرعة واحدة يومياً. إن تراكم الحديد المفرط في الدم يشكّل تهديداً بالغاً على الحياة، وهو ينجم عادة عن نقل الدم الدوري
للإنسان الذي يعاني من اضطرابات دموية نادرة ومزمنة، مثل مرض الخلية المنجلية والتلاسيميا ومتلازمات Melodysplastiميلوديسبلاستيك c
وقد يتم اكتشاف علامات زيادة الحديد في الدم بعد حوالي عشر عمليات نقل دم (عشرون وحدة من الدم). وفي حال لم يتم تشخيص المرض أو لم تتم معالجته، فإن الحديد المنتشر
في الجسم قد يقود إلى دمار عضوي. وحيث أن الجسم لا يمتلك آليّة للتخلص من الحديد المتراآم، فإن
عملية تخليصه من هذا المعدن بواسطة العقاقير تستخدم آعلاج فعّال لتراآم الحديد الذي يتسبب عن نقل
الدم المستمر. لقد تم تطوير عقار إآسجيد للحاجة الماسة لعقار يتم تعاطيه بواسطة الفم لتخليص الدم من الحديد بشكل
أآثر عملية وسهولة، خصوصاً أن عقار ديفيروآسامين المستخدم عادة للتعامل مع مثل هذه الأمراض والشائع
12 ساعة متواصلة - تجارياً باسم (ديسفيرال) يحتاج إلى الحقن بواسطة إبرة ومضخة لمدة تتراوح ما بين 8
لخمس إلى سبعة أيام أسبوعياً.
العلاج الفعال لأمراض الدم الوراثية ليس متاحاً ولا يوجد في الوقت الحالي علاج فعال للمرض نفسه
كل ما يقدم من علاج هو لتخفيف من أعراض المرض وتوفير أحسن الضر وف للمريض ولكن ليس بعلاج ناجع يمكن ان
يقضي على المرض. وآل ما يقدم من علاج هو لتقليل من مضاعفات المرض. والمرض يسبب فقر دم شديد ، فالكريات الحمراء التي تتشكل لا تحتوي الكمية المطلوبة من الهيموجلوبين. ويحدث تضخم
بالطحال مما يزيد الحالة سوء وقد يشكل الخطر على الحياة. طرق العلاج:
( 1) نقل الدم: فوائد نقل الدم:
المحافظة على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين لكي يصل الأآسجين إلى
أجزاء الجسم بشكل أفضل
• مما يؤدي إلى المحافظة على النمو الطبيعي للطفل
• ومنع التغيرات التي تحدث في عظام الجسم ،
• يؤدي نقل الدم بمنع الأعراض الأخرى مثل حماية القلب ومن مضاعفات فقر الدم ومنع تضخم الكبد والطحال
( 2) الادوية المزيلة للحديد الزائد الناتج عن نقل الدم
كلما تكرر نقل الدم آلما زاد ذلك من آمية الحديد الذي يدخل إلى الجسم عبر نقل الدم حيث إن الحديد ضمن عناصر الدم. وتلك الزيادة من الحديد يتم تراآمها في بعض أعضاء الجسم مثل الكبد والقلب وغيرها مما يؤدي إلى الإضرار بها.
U3F1ZWV6ZTIwMjc0NzMxNzU5X0FjdGl2YXRpb24yMjk2ODQ3Mzk1MjM=
عادة ما يستخدم السائقون الترموستات في فصل الشتاء أكثر من الصيف بحيث لا ترتفع درجة الحرارة داخل المحرك ، ولكن بالتأكيد يجب تشغيل الترموستات في كلا الموسمين حتى لا تتلف محرك السيارة.
ترموستات مكيف السيارة نوع الأسلوب
صيفًا وشتاءً، نهارًا وليلًا، تتغيّر درجات الحرارة باستمرار في كلّ بيئةٍ ينشط فيها الإنسان، وهو بحاجةٍ دائمًا إلى تكييف درجة الحرارة في الوسط المحيط به ليلائم متطلّبات العيش والعمل، ولعلّ هذا الأمر أقرب للسلوك الغريزي عند جنس البشر، وكذا هو الحال مع الآلات والأجهزة الميكانيكة على اختلاف أنواعها، إذ تتعاظم الحاجة للضبط متناهي الدقة لدرجة حرارة أوساط التفاعل والتشغيل، وعوضًا عن قيامنا بضبط كلّ تلك المتغيرات يدويًّا، وعلى مدار الساعة، نستعين بأداةٍ ذكيةٍ تسمّى الثرموستات (Thermostats)، تقوم ـ وفق آليات ميكانيكية منظّمة ـ بضبط درجة الحرارة للوسط التي تعمل فيه. ما هو الثرموستات
لغويًّا؛ فإنّ الثرموستات (Thermostat)؛ هي اصطلاحٌ حديثٌ، يتألف من كلمتين من اللغة الإغريقية القديمة، وهما thermo ـ بمعنى الحرارة ـ وstatos التي تعني الوقوف، أو الركود، أو البقاء على الوضع الراهن، وعمومًا؛ يمكننا وصفه بالأداة التي تحافظ على درجة الحرارة كما هي، فعندما يكون جوّ المنزل باردًا أو حارًّا جدًّا، يتكفّل الثرموستات بتعديل درجة الحرارة للحدّ الملائم الذي يتمّ تعيينه مسبقًا. ولتوضيح الفرق، وإجلاء الغموض، فإنّ مقياس الحرارة هو الأداة التي تقيس درجة الحرارة؛ في حين أنّ الثرموستات (منظّم الحرارة) هو أداةٌ تحاول على الدوام الحفاظ على درجة حرارةٍ معيّنةٍ للبيئة التي تعمل فيها.
قطع غيار السيارات الأصلية طراز السيارة ذات المروحة المشع بدون فرشاة لـ BMW x3 2004-2010 2. 0L 17113442089 17423442096 للبيع وصف المنتج مروحة الرادياتير صامتة ولا تحمل أية ضوضاء ، مع توفر أحجام ومواصفات متعددة، ومناسبة للطُرز المختلفة ، ومتوفرة بالمصنع الأصلي الجديد الأصلي، ومبيعات مباشرة من المصنع، وضمان الجودة، وضمان ما بعد البيع. دعم تخصيص المروحة، 1:1 تخصيص العينة، بمجرد بيعها بكميات كبيرة في الخارج. ترموستات مكيف السيارة في. المواد: معدنية + بلاستيكية OEM:17113442089 17423442096 moq:50PCS موديل سيارة BMW X3 2004-2010 2. 0 لتر اسم المنتج سيارة مروحة الرادياتير التي لا فرشاة التطبيق أجزاء السيارات الدفع T/T (ناقل الحركة/ناقل الحركة الجودة تم اختبار 100% الحزمة صندوق محايد، صندوق مخصص الجودة جودة جيدة منفذ الشحن عادة في ميناء نينغبو. المنفذ الذي حدده العميل مقبول.