شكرا لقرائتكم خبر عن نيابة عن خادم الحرمين.. ولي العهد يدشن معرض الدفاع العالمي والان نبدء بالتفاصيل جدة - متابعة الخليج 365 - واس: نيابة خادم الحرمين الشريفين الملك سلمان بن عبدالعزيز آل سعود – حفظه الله – دشن صاحب السمو الملكي الأمير محمد بن سلمان بن عبد العزيز ولي العهد نائب رئيس مجلس الوزراء وزير الدفاع، رئيس مجلس إدارة الهيئة العامة للصناعات العسكرية اليوم في الرياض معرض الدفاع العالمي 2022 في النسخة الأولى، الذي تنظمه الهيئة العامة للصناعات العسكرية خلال الفترة من 3 إلى 6 شعبان 1443هـ الموافق من 6 إلى 9 مارس 2022 م. وتجول سمو ولي العهد على مرافق المعرض التي شهدت مشاركة أكثر من 590 شركة من حول العالم تُمثل 42 دولة، بالإضافة إلى مشاركة وحضور عدد من الأجهزة الحكومية الوطنية في قطاع الدفاع والأمن ومن القطاعات الأخرى ذات العلاقة بقطاع الصناعات العسكرية والدفاعية، التي اشتملت على العديد من المعدات العسكرية المتنوعة. واطلع سمو ولي العهد على مركز القيادة والتحكم الافتراضي الذي تم تجهيزه بأحدث الأنظمة والتقنيات التي تحاكي مستقبل مراكز القيادة والتحكم من إنتاج كبرى شركات الدفاع العالمية.
- كشف محادثات مسربة بين الجبري ورئيس أمن الدولة السعودي (صور) عربي21 : برس بي
- مرض الجلد الانحلالي الفقاعي الوراثي - مجلة هي
- الكلمة الدلالية “مرض الجلد الفقاعي”
- معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب
كشف محادثات مسربة بين الجبري ورئيس أمن الدولة السعودي (صور) عربي21 : برس بي
كشف محادثات مسربة بين الجبري ورئيس أمن الدولة السعودي (صور)
كشفت صحفية أمريكية، عن محادثات مسربة جمعت رئيس جهاز أمن الدولة السعودي عبد العزيز الهويريني، برجل الاستخبارات السابق سعد الجبري. ونشرت الصحفية الاستقصائية فيكي وورد، سلسلة محادثات تعود للعام 2017، أي الفترة التي شهدت عزل ولي العهد وزير الداخلية السابق محمد بن نايف من كافة مناصبه، وصعود محمد بن سلمان إلى الواجهة. وفي المحادثة التي لا تستطيع " عربي21 " تأكيد صحتها من مصدر مستقل، يسأل الجبري، الهويريني عن العودة إلى المملكة أم البقاء في "البراد" في إشارة إلى الطقس البارد في كندا والولايات المتحدة حيث كان يتنقل. وثائق عن دور كوشنر في إزاحة ابن نايف لصالح ابن سلمان ويجيب الهويريني بأن على الجبري البقاء هناك وعدم العودة للمملكة. وتظهر المحادثة أيضا إرسال الجبري للهويريني البيان الذي رفعته شركة Stryck في واشنطن، والذي أعلنت فيه تمثيلها لمحمد بن نايف، وأن شخصا يدعى خالد الغنام، هو من وقع اتفاقية Stryck نيابة عن ابن نايف. وتُظهر الرسائل النصية أن الجبري أرسل للهويريني مقالا لمجلة بوليتيكو الأمريكية، تتحدث فيه عن انجذاب الرئيس السابق دونالد ترامب إلى الصراع بين ابن نايف وابن سلمان، وأن عقد شركة Stryck كان عبارة عن تحرك ابن نايف للتعامل مع إدارة ترامب.
نيابة عن خادم الحرمين الشريفين الملك سلمان بن عبدالعزيز آل سعود -حفظه الله- دشن ولي العهد نائب رئيس مجلس الوزراء وزير الدفاع الأمير محمد بن سلمان بن عبد العزيز، رئيس مجلس إدارة الهيئة العامة للصناعات العسكرية اليوم في الرياض معرض الدفاع العالمي 2022 في النسخة الأولى، الذي تنظمه الهيئة العامة للصناعات العسكرية خلال الفترة من 3 إلى 6 شعبان 1443 الموافق من 6 إلى 9 مارس 2022. وتجول ولي العهد على مرافق المعرض التي شهدت مشاركة أكثر من 590 شركة من حول العالم تُمثل 42 دولة، بالإضافة إلى مشاركة وحضور عدد من الأجهزة الحكومية الوطنية في قطاع الدفاع والأمن، ومن القطاعات الأخرى ذات العلاقة بقطاع الصناعات العسكرية والدفاعية، التي اشتملت على العديد من المعدات العسكرية المتنوعة. واطلع ولي العهد على مركز القيادة والتحكم الافتراضي الذي تم تجهيزه بأحدث الأنظمة والتقنيات التي تحاكي مستقبل مراكز القيادة والتحكم من إنتاج كبرى شركات الدفاع العالمية.
[1]
شاهد أيضًا: اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي
أسباب الانحلال الفقاعي
ينتج هذا المرض الجلدي في الغالب بسبب طفرة جينية فهو ينتج من عيوب وراثية في جزيئات الجلد المعنية بالالتصاق والاحتكاك ببعضها البعض، فيمكن أن يرث الشخص هذا المرض من أحد أبويه أو من كلا الأبوين الحاملين للمرض، وغالبًا لا يتطور هذا المرض في الشخص المصاب حتى سن البلوغ كما أنه يعتبر مرض من أمراض المناعة الذاتية، ومن الممكن أيضًا أن يتم تطور هذا المرض كطفرة جينية في الشخص ثم تنتقل إلى أبناؤه. [1]
أنواع الانحلال الفقاعي
ينقسم هذا المرض إلى ثلاثة أنواع رئيسية وهي كالتالي: [1]
الانحلال البسيط: وهو أكثر أنواع المرض شيوعًا وهو يصيب الطبقة الخارجية من الجلد. الكلمة الدلالية “مرض الجلد الفقاعي”. الانحلال الموصلي: وقد يظهر هذا النوع في سن صغيرة فيمكن أن يظهر في عمر الرضاعة وهو من أكثر الأنواع خطورة وقد يسبب بحة في صوت الطفل. الانحلال الحثلي: وينتج هذا النوع بشكل أساسي نتيجة عدم وجود أو عدم عمل الكولاجين الموجود في البشرة. أعراض الانحلال الفقاعي
يتميز هذا المرض بمجموعة من الأعراض والتي من أهمها ما يلي: [1]
الشعور بحكة وألم في الجلد. صعوبة في البلع. تقرحات جلدية على فروة الرأس.
مرض الجلد الانحلالي الفقاعي الوراثي - مجلة هي
الجلد: التئام الجروح والعناية بالجلد اهم خطوة في التخفيف على المريض
مساحات واسعة من الجلد المعري تمثل خسارة للحاجز الطبقي من الجلد ويساعد على اختراق الجراثيم. معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب. ايظا تراكم المصل والرطوبة على سطح يعزز نمو البكتيريا. استخدام المضادات الحيوية المناسبة امر ضروري وابقاء الجروح نظيفة وقليلة الرطوبة
العناية بالجهاز الهضمي: ابتداءا بالرعاية بصحة ونظافوة الفم والاسنان امر ضروري مع مراجعة طبيب الاسنان بشكل دوري, البلعوم المريء المعدة والامعاء معرضة ايضا للتقرحات والجروح العناية بها وذلك باتباع نظام غذائي صحي سهل البلع يساهم في تقليل هذه التقرحات والتخفيف من المها
العين: بعض انواع هذا المرض يصيب ايضا العيون ويعرضها للاتهابات والتقرحات استخدام ملطفات ومعقمات العين امر ضروري ويخفف على المريض. كثير من الاحيان يلجا الاطباء للجراحة لازالة التقرحات في الجلد والمريء والامعاء وهذه الاجرائات العلاجية جدا مفيدة في اراحة المريض والتخفيف من التقرحات
treatment
المرضى الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي الشديد تتطلب كميات كبيرة من الإمدادات التي تساعد في شفاء الجروح والتئامها ، مثل الشاش البترول(فازلين) عادي، مثل الشاش nonadhering Adaptic أو Telfa، الفازلين، مرهم مضاد حيوي، والشاش ذاتي الالتصاق.
الكلمة الدلالية &Ldquo;مرض الجلد الفقاعي&Rdquo;
انحلال البشرة الفقاعي
طفلٌ عراقيٌ ذو خمسة أعوام مصابٌ بانحلال البشرة الوراثي
معلومات عامة
الاختصاص
علم الوراثة الطبية
من أنواع
مرض حويصلي فقاعي
الإدارة
أدوية
فينيتوين
تعديل مصدري - تعديل
انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية تصيب النسيج الضام و تسبب ظهور بثرات بالجلد والأغشية المخاطية بمدى 1/50, 000. و يحدث هذا نتيجة لنقص في الروابط الدقيقة بين طبقتى البشرة و الأدمة. بما يؤدى إلى الاحتكاك بينهما ؛ و هشاشة الجلد. تتراوح حدة المرض من طفيف قاتل. حازَ المرضُ اهتمام المجتمع البريطاني عندما بثت القناة الرابعة البريطانية فيلماً وثائقياً بعنوان الرجلُ الذي سَقَطَ جلده يؤرخ لحياة الإنجليزى جونى كيندى الذي مات مصاباً بانحلال البشرة الفقاعي. [1] كما كان هناك فيلمٌ مماثلٌ له في الولايات المتحدة بعنوان لحمي ودمي. يُطلَق على الأطفالِ المصابين بهذا المرض الأطفال الفراشات. مرض الجلد الانحلالي الفقاعي الوراثي - مجلة هي. [2]
تصنيف [ عدل]
البثرات (تنقيط-بطباطة)
انحلال البشرة الفقاعي يشير إلى مجموعة من الاضطرابات الوراثية متمثلة بتكون بثرات عقب التعرض لرضوض شديدة البساطة والضعف. و لقد تم التعرف على أكثر من 300 طفرة في هذه الحالة [3] و لقد تم تقسيمهم إلى الأنواع التالية: [4] [5]
انحلال البشرة الفقاعي البسيط [ عدل]
هو أحدُ أشكالِ المرض ويسبب البثور في مواضح الحك.
معلومات عن الانحلال الفقاعي وعلاجات قيد الدراسة - ويب طب
مشاكل في التغذية. يمكن للبثور في الفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام مما يؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم). يمكن لمشاكل التغذية يمكن أن تسبب أيضًا تأخر التئام الجروح، وفي الأطفال، تباطؤ النمو. الإمساك. قد تؤدي البثور المؤلمة بالمنطقة الشرجية إلى صعوبة إخراج البراز. يمكن أيضًا أن يكون سبب ذلك عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضروات. مشكلات الأسنان. يكون تسوس الأسنان والمشاكل في الأنسجة داخل الفم شائعة مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي. سرطان الجلد. ترتفع خطورة الإصابة بسرطان الجلد لدى المراهقين والبالغين المصابين بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي وهو ما يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية. الوفاة. إن خطورة الإصابة بالعدوى وفقدان سوائل الجسم نتيجة البثور المنتشرة تزيد بشكل كبير لدى الرضع المصابين بنوع حاد من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. ويمكن أيضًا أن يصبح بقاؤهم على قيد الحياة مهددًا بسبب البثور، التي قد تعرقل قدرتهم على تناول الطعام والتنفس. والعديد من هؤلاء الرضع يموتون في مرحلة الطفولة. الوقاية لا يمكن تجنب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي.
شجِّع طفلك على أن يكون مفعمًا بالنشاط. مع نمو طفلك، شجعه على الاشتراك في الأنشطة التي لا تسبب إصابة الجلد. تعد السباحة خيارًا جيدًا. يمكن للأطفال المصابين بنوع خفيف من انحلال البشرة الفقاعي حماية جلدهم من خلال ارتداء سراويل وأكمام طويلة للأنشطة في الأماكن المفتوحة. قم بتغطية الأسطح الصلبة. على سبيل المثال، ضع جلد غنم على مقاعد السيارة وبطّن مغطس الاستحمام بمنشفة سميكة. 29/07/2020
Fine JD, et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. Journal of the American Academy of Dermatology. 2014;70:1103. Accessed June 15, 2017. Epidermolysis bullosa. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases.. Accessed June 15, 2017. AskMayoExpert. Pemphigoid disorders. Rochester, Minn. : Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016. Pope E, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. 2010;67:904. Gonzalez ME. Evaluation and treatment of the newborn with epidermolysis bullosa. Seminars in Perinatology.