يونيو 10, 2021
أعصاب أطفال
ضمور العضلات الشوكي هو نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية ويؤدي إلى خلل أو إضطراب في العضلات حيث يعجز الشخص المصاب التحكم في حركة عضلاته بسبب فقدان الخلايا العصبية في النخاع الشوكي وجذع الدماغ وتبلغ نسبة انتشاره نحو 1: 10000 في كلا الجنسين. ومن خلال هذه المقالة سوف نتعرف سوياً عن تعريف ضمور العضلات الشوكي وما هي أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه وطرق علاجه من خلال الطبيب المختص بـ "دوكسبرت هيلث".
ضمور العضلات الشوكي.. أعراض صعبة ومضاعفات خطيرة
حقنة "Zolgensma" المعالجة لمرض ضمور العضلات الشوكي
تعد حقنة "Zolgensma" أول علاج جيني لمرض ضمور العضلات الشوكي يحصل على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية "FDA" في مايو 2019، وتم تخصيصه للأطفال الأقل من عامين. ويحصل الطفل المصاب بالضمور العضلي الشوكي على حقنة "Zolgensma" مرة واحدة فقط، بواسطة الطبيب المختص. ويبلغ سعر الحقنة حوالي 2. 1 مليون دولار، أي ما يعادل 35 مليون جنيه تقريبًا. قد يهمك: تبلغ تكلفته 35 مليون جنيه.. ما لا تعرفه عن علاج الطفل رشيد
ضمور العضلات الشوكي - الأمراض - دوانا كوم
بعد 12 شهرًا من العلاج، كان 41 في المائة من المرضى قادرين على الجلوس بشكل مستقل لأكثر من خمس ثوان، وهو اختلاف مهم عن التطور الطبيعي للمرض لأن جميع الأطفال الذين لم يعالجوا تقريبًا والذين يعانون من ضمور العضلات الشوكي في الطفولة لا يمكنهم الجلوس بشكل مستقل. بعد 23 شهرًا أو أكثر من العلاج، كان 81 في المائة من المرضى على قيد الحياة بدون تهوية دائمة، وهو تحسن ملحوظ عن تطور المرض المعتاد دون علاج. أما المرضى الذين يعانون من ضمور العضلات الشوكي في وقت لاحق من حياتهم، فقد تم تقييمهم في الدراسة الثانية، وهي عشوائية مضبوطة بالعلاج الوهمي (placebo). واشتملت الدراسة على 180 مريضًا يعانون من ضمور العضلات الشوكي، تتراوح أعمارهم بين 2 - 25 عامًا. كانت نقطة النهاية الأولية هي التغيير من خط الأساس في النتيجة الإجمالية (اختبار الوظيفة الحركية) عند علامة عام واحد. شهد المرضى، تحت العلاج بـEvrysdi، زيادة في درجاتهم بمعدل 1. 36 في المتوسط على مدار عام واحد، مقارنة بانخفاض قدره 0. 19 في المرضى الذين يتناولون الدواء الوهمي (العلاج غير الفعال). وتشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للدواء الجديد Evrysdi الحمى والإسهال والطفح الجلدي وتقرحات منطقة الفم وآلام المفاصل والتهابات المسالك البولية، إضافة إلى آثار جانبية أخرى تظهر عند ذوي الإصابة المبكرة مثل عدوى الجهاز التنفسي العلوي والالتهاب الرئوي والإمساك والقيء.
ضمور العضلات الشوكي (Sma) – ضمور العضلات
إن ضمور النخاع الشوكي هو خلل وراثي الذي يظهر بصورة ضعف وضمور العضلات الدّانية في أعقاب تدمير خلايا القرن الأمامي للنّخاع، وضمور النّوى الحركية في الحالات الصعبة. تبلغ نسبة انتشار المرض حوالي واحد لكل 10000 في كلا الجنسين. أنواع ضمور النخاع الشوكي
يُصنّف المرض وفقًا لخطورته إلى أربع مجموعات، وهي كالآتي:
1. النوع الأول الحاد
يُعرف باسم مرض ويردنج هوفمان (Werdnig - Hoffmann)، ويتم تشخيص المرض عند الولادة أو خلال الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الطّفل. يظهر المرض لدى الأطفال بصورة ضعف عضلي، ويكون الضعف أشدّ في العضلات الدّانية ومصحوبًا بالقليل من الحركات التّلقائيّة، يتّخذ المولودون وضعيّة الضفدع مرفقين وركبتين مكفوفين كنتيجة للّين الحاد في العضلات. لا يتطوّر الأطفال حركيًّا بسبب الضعف العضلي، ويستعصي عليهم حتى الجلوس بشكل ذاتي خلافًا للضعف الحادّ في الأطراف والظهر، لا يُعاني الطفل من ضعف عضلات الوجه ولا من خلل دماغي لذا تكون تعابير وجه الطّفل وتفاعلاته الاجتماعية سليمة. يظهر الضمور العضلي جليًّا عند فحص المولود المريض، إن من مميّزات المرض قفصًا صدريًّا ضيّقًا وغير متطوّر، وضعف العضلات بين الضلوع الذي يُسبّب صعوبة في التنفس، والتهابات رئويّة متكرّرة والتي تُسبّب الموت، والحاجة القهرية للاتصال بالتنفّس الاصطناعي الدّاعم الثابت خلال أوّل عامين من حياة الطفل.
السؤال عن قدرة الطفل على الجلوس أو النهوض بدون مساعدة. السؤال عن مواجهة الطفل لصعوبات في التنفس. السؤال عن وقت ملاحظة هذه الأعراض. السؤال عن وجود تاريخ مرضي لحالة مشابهة في العائلة. ومن ثم يسحب الطبيب عينة من الدم من أجل إجراء الفحوصات اللازمة بحثاً عن المورثات الجينية المسببة للمرض. ومن الفحوصات الأخرى اللازم إجرائها:
مخطط كهربائية العضل. استخدام فحوصات الأشعة المقطعية. التصوير بالرنين المغناطيسي. استحصال خزعة من النسيج العضلي. ما هو علاج ضمور النخاع؟
في عام 2016 تم الحصول على الموافقة الطبية لاستخدام نوع جديد من الدواء والمسمى (سبنرازا)، حيث وجد أنّ هذا الدواء يساعد الأطفال على التنفس، ويقلّل من حالات فشل الجهاز التنفسي، وأيضاً وُجد أنّ له دوراً كبيراً في تحسين مقدار الحركة. كما وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية "FDA" على العلاج الجيني الجديد وهو عبادة عن حقن "Zolgensma" التى تحتوى على المادة الفعالة (onasemnogene abeparvovec-xioi)، وهو أول علاج جيني معتمد لعلاج الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين مصابين بضمور عضلي فقري (SMA) ، وهو أشد أشكال SMA والسبب الوراثي الرئيسي ل وفاة حديثي الولادة.
ماذا فعل فنجال الشيباني
فنجال الشيباني ويكيبيديا قوقل
فاز فنجال الشيباني مرتان مرة سنة 1423 ومره سنة 1427 وحصل فيها علي المركز الاول فهو شارك سبع مرات مرتين حصل فيها علي المركز الاول وثلاثة مرات حصل علي الثاني وقد انسحت مرتين.
فنجال الشيباني ويكيبيديا الجزء
المنافسة على أشدها حتى خط النهاية في سباق الجنادرية الاسبوع الماضي
فنجال الشيباني ويكيبيديا الحلقة 1
تـكـريـم الـشـيخ فـنـجـال الـشـيـبانـي كـلمات سـفـر الـدغـيـلـبـي أداء الـعـذب - YouTube
[7] والحرستاني: نسبة إلى حرستا ، وهي قرية مشهورة بغوطة دمشق ، وينسب إليها الإمام محمد لأنها الموطن الأصلي لأسرته، نص على هذا جمهور المؤرخين وبخاصة أصحاب الطبقات وكتب الأنساب. [14] ونص بعض المؤرخين مثل ابن سعد ، والطبري على أن أسرة الإمام محمد أصلها من أرض الجزيرة، وأن والده قدم إلى بلاد الشام فأقام في قرية حرستا أثناء عمله في جند أهل الشام، ثم انتقل إلى واسط في العراق حيث كانت ولادة الإمام محمد. [15] [16] وقال بعضهم: أصله من قرية قرب الرملة بفلسطين، قال القاضي أبو خازم « محمد بن الحسن، أصله من قرية بين فلسطين والرملة أعرفها وأعرف قوما من أهلها ثم انتقلوا إلى الكوفة ». فنجال الشيباني ويكيبيديا قوقل. [17] والكوفي: نسبة إلى مدينة الكوفة من مدن العراق ، حيث كانت بها نشأة الإمام محمد باتفاق المؤرخين قاطبةً. والحنفي نسبة إلى مذهب الإمام أبي حنيفة النعمان في الفقه الأسلامي. والده: «الحسن بن فرقد الشيباني الحرستاني»، من أهل قرية حرستا في غوطة دمشق، كان من جند أهل الشام، وكان ذا ثراء، انتقل إلى العراق في آخر عهد بني أمية، وأقام بمدينة واسط مدة فولد له فيها ابنه محمد، فحمله إلى الكوفة فنشأ بها الإمام محمد وطلب العلم والحديث فيها.