مرض نيمان-بيك
معلومات عامة
الاختصاص
علم الغدد الصم
الإدارة
حالات مشابهة
مرض بيك
التاريخ
سُمي باسم
ألبرت نيمان ، ولودويغ بيك [لغات أخرى]
تعديل مصدري - تعديل
مرض نيمان-بيك هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية الحادة الموروثة التي تسمح بنوع معين من الدهون بالتراكم في الخلايا. وتتراكم دهون سفينغوميالين في الليزوزومات (مرتبطة بغشاء العضيات في الخلايا). وهذه الليزوزومات تنقل بشكل طبيعي المواد عبر الخلية وخارجها. يتم التشخيص بشكل فردي ولكن قد يكون الشكل الحاد للمرض مميتا في بداية المشي اما الشكل المعتدل للمرض في بعض الحالات قد يكون طبيعياَ. يشمل هذا المرض اختلال وظيفة الايض في الشُحْمِيَّاتُ السفينغولية وهي عبارة عن دهون موجودة في أغشية الخلايا ولذلك هي تعدّ نوعا من الشُحيمات السفينغولية. في المقابل هذه الشُحيمات السفينغولية قد تم إدراجها من ضمن العائلة الكبرى لأمراض التخزين الليزوزومية. [1]
العلامات والأعراض [ عدل]
ترتبط الأعراض بالأعضاء التي يتراكم فيها السفينغوميالين. مرض نيمان بي بي سي. فتضخم الكبد والطحال ( ضخامة الكبد والطحال) قد يسبب فقدان الشهية وانتفاخ البطن وألم. وتضخم الطحال (splenomegaly) قد يسبب أيضا بانخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم ( الصفيحات).
- مرض نيمان بيك - ويب طب
- كيف اعرف رصيد فرندي
مرض نيمان بيك - ويب طب
# لتفاصيل العلاج في تايلند يمكنكم التواصل على مدار الساعه عن طريق الرقم: 66864036343+ (واتس أب – لاين – فايبر – إيمو – سوما – تانغو) أو عن طريق الإيميل: [email protected] أتم الله شفائكم على خير ولا أراكم الله مكروها في عزيز لديكم
وإذا تم استخدام الستاتين يتم مراقبة وظائف الكبد. وقد يتطلب نقل منتجات الدم في حال توسع الطحال وانخفاض مستويات الصفيحات وحدوث نوبات نزيف حادة. وإذا كان لدى المريض أعراض مرض الرئة الخلالي، فإنه قد يحتاج إلى الأكسجين. وكما تم ذكره ان محاولة زرع الأعضاء قد حققت نجاحا محدودا. وتشمل التوقعات المستقبلية استبدال للانزيم والعلاج الجيني ومحاولة زرع نخاع العظم للنوع B. و في يناير 2009، أعلنت ACTELION انه تمت الموافقة على الدواء ميجلوستت (Zavesca) في الاتحاد الأوروبي لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والمرضى الأطفال مع NPC. وهذا الدواء متوفر للمرضى في الولايات المتحدة على أساس تجريبي. مرض نيمان بي بي. وفي مارس 2010، طلبت FDA معلومات اضافية قبل السريرية والسريرية التي تتعلق بـZavesca من ACTELION قبل اتخاذ قرار نهائي بشأن الموافقة على الدواء في الولايات المتحدة لNPC.
EDGE: تكنولوجيا الـEDGE هى مصطلح يعنى تعزيز معدل سرعة نقل البيانات من أجل تطوير التكنولوجيا الخاصة بالهواتف النقالة، فهي تكنولوجيا تستخدم الترددات اللاسلكية لنقل البيانات بسرعة هائلة. فهي تسمح بنقل البيانات بسرعة تصل إلى 384 ك بايت. 3G: خدمة الهاتف المتحرك ذو سرعة بيانات عالية مصمم لمواكبة خدمات متعددة الوسائط واسعة النطاق اللتي تخضع للمقايس 3gpp بسرعة 21 ميجا بايت للثانية. 4G: تقنية جديدة وجاءت اختصاراً ب LTE ل Long Term Evolution وتعد معياراً جديداً لشبكات الجيل الرابع 4G في الاتصالات اللاسلكية للنطاق العريض وتعتبر أحدث من المعايير الحالية في سلسلة تقنيات شبكات الجوال التي تستند على الجيل الثاني (GSM / EDGE) والجيل الثالث (UMTS) والجيل الثالث المطور (HSAP+/HSAP/HSDPA) وتشكل امتداداً للأجيال السابقة لشبكات الجوال والتي بدأت بالجيل الأول أو ما كان يعرف بالهاتف السيار, فائق السرعة تصل سرعتة 100 ميجا بايت بالثانية. ضبط الانترنت
للحصول على ضبط الانترنت ارسل #350* أو اضغط هنا
الإنترنت
جرب البقاء على اتصال في أي وقت وفي أي مكان مع باقات البيانات المميزة لدينا. كيف اعرف رصيد فرندي. صلاحية غير محدودة
لأول مرة في السلطنة يمكنك الاستمتاع ببياناتك في أي وقت تريدها دون أي التزامات.
كيف اعرف رصيد فرندي
المسابقة:
اشحن رقمك و اربح مع فرندي موبايل! الراعي:
الربط العربي ش م م (فرندي موبايل)، ص ب 471، مدينة السلطان قابوس، مسقط 115، سلطنة عمان. الأهلية:
فقط الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 18 سنة مؤهلين للمشاركة في المسابقة. إذا تم العثور على أي شخص عمره اقل من ذلك يسقط حقه تلقائيا في الحصول على الجائزة. الأشخاص الذين يعملون لحساب الشركة أو المجموعات المرتبطة بتنظيم المنافسة (بما في ذلك موظفي أو وكلاء فرندي موبايل)، ليسوا مؤهلين لدخول في السحب. لمحة عامة عن المسابقة:
المسابقة بعنوان "اشحن رقمك و اربح مع فرندي موبايل" ويخضع السحب لقوانين سلطنة عمان. مزيد من التفاصيل حول الجائزة والشروط أدناه. تفاصيل الجائزة:
إجمالي عدد الفائزين 12. 10 فائزين بقسائم تسوق بقيمة 50 ريال من لولو هايبرماركت. فائز واحد بهاتف هواوي P30 PRO. فائز واحد بهاتف هواوي P30 LITE. فترة الاشتراك:
فترة الاشتراك في الحملة الترويجية: 15 أكتوبر إلى 12 نوفمبر 2019. تاريخ السحب الأول 30 أكتوبر 2019 | تاريخ السحب الأخير 17 نوفمبر 2019
كيفية المشاركة في المسابقة:
اذا كنت زبون فرندي موبايل فما عليك غير تعبئة رصيد بقيمة 1 ريال أو أكثر لدخول السحب.
يمكنك إجراء مكالمات لجميع الأرقام داخل وخارج الشبكة وإرسال الرسائل القصيرة واستخدام باقات الإنترنت. يمكنك القيام بذلك من خلال الخطوات التالية استخدم كود الشحن على النحو التالي اكتب * 101 *. أضف رقم بطاقة الشحن. للضغط (#) ثم اضغط على زر الاتصال. سوف تتلقى رسالة تفيد بأن عملية التنزيل كانت ناجحة. أو اتصل بالرقم 101 واتبع التعليمات الصوتية لتعبئة رصيد هاتفك المحمول. أو عبر التطبيق من علامة التبويب "الحزم والتسعير". حدد الحزمة المناسبة ثم انقر فوق أيقونة التنزيل.