هل سمعت من قبل عن مرض نيمان بيك؟، إذا كانت إجابتك بلا، فأنت بحاجة إلى معرفة التفاصيل عن المرض الذي قد يدمر الخلايا ويسبب في وفاتها بعد مرور بعض الوقت. مرض نيمان بيك من الأمراض النادرة ولكن في حال الإصابة بها تؤثر بشكل كبير على قدرة الجسم في استقلاب الشحوم ضمن الخلايا وتراكم تلك المواد مما يؤدي إلى اضطراب وظائفها وموتها بعد فترة. ماهو نيمان بيك
مرض نيمان بيك أو ما يسمى بالشحام السفينجومياليني من الأمراض الوراثية النادرة، الذي يؤثر في قدرة الجسم على تحليل الدهون مثل الكوليسترول والشحوم داخل الخلايا، وبالتالي يؤدي إلى تدهورها وموتها بعد فترة. قد يصيب مرض نيمان بيك الدماغ والأعصاب والكبد والنخاع والطحال ويصل إلى الرئتين في الحالات الشديدة والمتطورة منه، وعادة يصيب المرض الأطفال بشكل رئيسي وحتى الآن ليس له علاج معروف رغم أنه قاتلًا. يصنف مرض نيمان بيك على 3 أنواع أو أنماط كما يطلق عليه طبيًا وهم:
داء نيمان بيك من النمط A. داء نيمان بيك من النمط B. داء نيمان بيك من النمط C وينقسم هذا النمط إلى C1 وc2. اسباب نيمان بيك
يعد السبب الرئيسي في الإصابة بمرض نيمان بيك هو العامل الوراثي أو بمعنى أدق وجود طفرات في بعض الجينات المرتبطة بطريقة تحليل الجسم للدهون، ويتم نقل هذه الطفرات من خلال الجينات الوراثية من الأباء إلى الأطفال من خلال الوراثة الصبغية الجسدية.
اعراض مرض نيمان بيك وافضل طرق علاجه
إنّ الطفرة السّابقة تؤدي إلى اضطراب عمل هذا الإنزيم وبالتالي تراكم مادّة السفينجوميلين داخل خلايا الجسم المختلفة، ويؤدي ذلك إلى خللٍ في وظائف هذه الخلايا وموتها في النهاية، وما يتبع ذلك من تدهورٍ في صحّة الطّفل المصاب. مواضيع مقترحة النوع C
في هذا النوع، تكون الطفرات على حساب الجين (NPC 1) أو (NPC 2)، وهي الجينات المتحكّمة بوظيفة بروتينات أساسيّة مسؤولة عن عمليّة تحريك الدّهون من الخلايا؛ وبالتالي فإنّ الآليّة الأساسيّة للاضطراب الناتج عن الطفرة المذكورة، هي إحداث نقص في البروتينات التي تحرك الكولسترول إلى خارج الخلايا، مما يؤدّي إلى تراكمه وبالتالي أذيّة الخلايا وتلف الأعضاء المصابة. يصنّف هذا النّمط إلى نوعين فرعيين هما C 1 أو C 2 حسب الجين المصاب. الجدير بالذّكر أنّ أكثر الأعضاء تضرّرًا من هذه الإضطرابات هي: الدّماغ، والأعصاب المحيطيّة، والعضلات، والطحال، والكبد، ونقي العظم، كما يطال في بعض الأشكال الخطيرة منه الرئتين. ومن الجدير بالذّكر أيضًا أنّ آثار هذه الطّفرات قد تظهر في أيّة مرحلةٍ عمريّةٍ إلّا أنّها أشيع عند الأطفال من غيرهم. 1. أهم أعراض وعلامات مرض نيمان بيك
تختلف أعراض المرض حسب النوع، وتكون على الشّكل التالي:
أعراض النّوع A
تظهر علامات وأعراض المرض في هذا النّوع خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة وتشمل:
انتفاخ البطن بسبب الضخامة الكبدية والطحالية، بالإضافة إلى تضخّم العقد اللمفاوية.
يصيب النمط C الأطفال بعمر المدرسة على وجه الخصوص، ولكنه يمكن أن يظهر في الطفولة المبكرة أو حتى بعد البلوغ، أما عن أعراضه فهي تشمل: - مشاكل حركية تتجلى بصعوبة في تحريك الأطراف مما قد يؤدي إلى اضطراب المشية والتوازن أو عدم القدرة على المشي. - تضخم الكبد والطحال مما يؤدي إلى كبر حجم البطن. - اليرقان عند الولادة أو في وقت لاحق. - صعوبات في التعلم وتراجع القدرات العقلية. - نوبات صرعية. - التلعثم واضطراب الكلام. - نوبات من فقدان التقلص العضلي مما قد يؤدي إلى السقوط المفاجئ. - خلل في حركة العينين. الاختبارات والإجراءات التشخيصية المستخدمة ينتقل هذا المرض بصورة وراثية وهو بذلك قد يكون منتشراً في عائلات محددة وخاصة في حال انتشار زواج الأقارب، ويمكن أن يكون الشخص حاملاً للمرض في مورثاته بدون أعراض ليظهر الداء لدى أطفاله مثلاً، وفي هذه الحالة لا يمكن تشخيص المرض إلا بتحليل الحمض النووي (DNA) لكشف المورثات المرتبطة بالمرض. عند الشك بوجود داء نيمان بيك من النمط A أو B يمكن إجراء تحليل للدم أو فحص لنقي العظم (Bone Marrow)، وهي الاختبارات الأساسية لكشف المرض (وتكون طبيعية لدى حملة المرض من غير المصابين)، أما النمط C فيمكن تشخيصه باستخدام خزعة نسيجية مأخوذة من الجلد يتم فحصها تحت المجهر ومراقبة عمليات نمو الخلايا وتخزينها للكوليسترول، كما يمكن إجراء اختبار الحمض النووي لكشف الحامل الصامت بالطبع.
فيما يحرص أهالي جنوب السعودية، وتحديدا منطقة نجران على إبقاء الجنبية حاضرة بقوة في ثقافتهم والعناية بأصالتها وصولا إلى إنشاء سوق لبيعها، يستورد كثيرون من بائعيها بعض السكاكين من باكستان، نظرا لرخص كلفتها مقارنة بالمصنوعة في نجران، على أن يتم تعديلها لتواكب الموروث الشعبي في المنطقة. جودة الصناعة عرفت الحضارة النجرانية الجنبية منذ آلاف السنين، طبقا للنقوش المكتشفة في مناطق (حمى) والجبال المجاورة للمنطقة، إذ تمتاز سوق الجنبية في منطقة نجران بأنها السوق الوحيدة بالسعودية المختصة بالخناجر المصنوعة محليا، بيد أن الصبغة المحلية للجنبية تأثرت بارتفاع الأسعار، ما استدعى البعض إلى البحث عن مواد بأسعار منخفضة تسهم في الإنتاج، وتنعش السوق مجددا. وتعرف الجنبية النجرانية بتميز شكلها وجودة الصناعة التي أثّرت على غلاء السعر، فهناك أسواق تعنى ببيع الجنابي وصناعتها تم هجرها ولم تعد موجودة، لكن سوق نجران ما زالت محافظة على قوتها من ناحية البيع والشراء والتصنيع. سوق نجران الشعبي بالصور. وأوضح عبدالله الزبيدي (أحد أصحاب المحلات التي تعنى بالتراث والنوادر بسوق الجنابي) أن الجنبية في السابق، كانت تعدّ سلاحا للرجل يدافع بها عن نفسه وماله من المعتدين، إضافة إلى منافعها في ذبح الأغنام وقطع الحبال، لافتا إلى أن (السلب) هو سلاح الرجل الشخصي، ويعدّ في عادات قبائل الجنوب أهم ما يعتني به الرجل، بينما في وقتنا الحاضر، أصبح لبس الجنبية من باب الزينة والمحافظة على التراث فقط، ولم يعد لها استخدامات أخرى غير ذلك.
سوق نجران الشعبي والرياضة في علاج
هنا أوضح ناجي اليامي، أن سوق الجنابي أقدم أسواق المنطقة، يشهد حركة دؤوبة في كافة المواسم كونه يتعامل بأهم موروث «نجراني»، ولا تجد مناسبة كبيرة أو صغيرة إلا وأن جميع الرجال يلبسون «الجنبية» كرمز للأصالة وتراث تناقلته الأجيال عن الآباء والأجداد. المتدربون المشاركون
وقد عرفت «الجنبية» منذ العصور القديمة، في الجزيرة العربية والدليل على ذلك النقوش الأثرية على جبال نجران التي توضح أن «الجنبية » كانت تستخدم في ذلك الحين.
سوق نجران الشعبي بالصور
وقد حرصت هيئة السياحة على تهيئة سوق خاص للجنابي في سبيل إبراز هذا الموروث الشعبي العريق ، كما تمت إقامة دورات تدريبية من خلال الهيئة لبعض الشباب لتدريبهم على كيفية صقل الجنابي أي تلميعها وتنظيفها لإعطائها بياضًا ناصعًا. ما هي الجنبية التي يشتهر بها السوق ؟
أما عن الجنبية فهي نوع من الخناجر العربية له شكل مميز يربط بحزام يلف حول خاصرة الرجل وتعطيه ثقة أكثر بنفسه، وتتكون «الجنبية» من أربعة أجزاء هي:
1. المقبض أو الرأس: والجنابي الجيدة تعرف بنوع مقبضها والذي يتحكم في سعرها، ولعل أبرز أنواع الرؤوس هي الزراف، الصيفاني، القرن المصنوع من قرن وحيد القرن، وتستخدم القطع الذهبية والفضية في تزيين المقبض إلى جانب دقة الصنع مما يساهم في رفع أسعارها. 2. سوق نجران الشعبي الوطني. النصل: يأتي النصل أو السلة، وهي قطعة معدنية حديدية مائلة إلى اليمين بالغة الحدة، فكلما ثقل وزن الحديد المصنوع منه النصل زاد وزنها وقوتها. 3. الغمد: ويصنع الغمد من الخشب وشجر العشر، وهو مجوف الشكل وتوضع الجنبية داخله ليحميها من التلف وتكون مزخرفة بأعمال فنية عديدة من الفضة والجلد. 4. الحزام: يصنع الحزام من الجلود ويستخدم لربط الجنبية حول الخاصرة. تاريخ الجنابي:
عرفت «الجنبية» منذ العصور القديمة، في الجزيرة العربية حيث وجدت مجموعة من النقوش الأثرية على جبال نجران التي توضح أن «الجنبية » كانت تستخدم في ذلك الحين، حيث كان الناس قديمًا يلبسون الجنبية كنوع من الدفاع عن النفس وتحسبًا لأي طارئ يتم استخدامه كسلاح قاطع كالسيف.
سوق نجران الشعبي الوطني
العيوب وأفاد أن عيوب الجنابي تتلخص في نقاط، أهمها رداءة النوع المصنوع منه الرأس، الكسر أو التشققات في رأس الجنبية أو في سلتها، والفضة المغشوشة التي تستخدم في تزيين الخناجر أو الجنابي، وتكون معروفة لدى تجار الجنابي، فقيمة الفضة مع شغلها من النوعية الجيدة تصل إلى 8000 ريال، بينما النوع الرديء فلا يتجاوز 1500 ريال، إضافة إلى الترهيم في الجنابي والخناجر، ما ينتج عنه نوع هجين غير مرغوب به.
الجزيرة - واس - المحليات: رغم تطورات العصر وقفزاته التكنولوجية والتقنية، والوتيرة المتسارعة في كل أنماط الحياة، إلا أن الزائر لأسواق نجران الشعبية ينتابه شعور وإحساس نحو العودة للماضي الأصيل. وفي جولة في أسواق نجران الشعبية، برزت نجران القديمة في كل زاوية وردهة ودكان بكل موروثها الشعبي وحرفها القديمة ليقف الزائر أمام تاريخ حافل وزاخر يحكي تاريخ نجران بكل تفاصيلها، حيث تتوزع الأسواق الشعبية داخل نجران القديمة بشكل مصنف لكل حرفة ونشاط ويجتمع أصحاب الحرفة الواحدة في مكان واحد، والزائر للمكان يشاهد العديد من الدكاكين على جوانب ممرات طويلة تتنوع فيها المعروضات التراثية التي تجذب المارة بتنوعها وتباين ألوانها في مشاهدة حية للحرفيين وهم يؤدون مهامهم اليومية بكل اتقان وسط تجاذب أطراف الحديث بينهم.