[2]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي
حتى نفهم آلية حدوث الضمور العضلي العصبي بشكل دقيق؛ لابد من أن نفهم أولاً آلية حدوث الحركة الإرادية. في البداية يرسل المخ إشارات عصبية بالحركة المطلوب تنفيذها للنخاع الشوكي، ثم يقوم النخاع الشوكي بإرسال هذا الأمر على هيئة إشارات عصبية عبر عصبونات (خلايا عصبية) ألفا والتي تنقلها إلى الخلايا العضلية في العضلة المطلوب تحريكها. في حالة المرض تكون هناك طفرة وراثية في جين عصب النجاة الحركي 1 (إس. إم. إن 1) Survival Motor Neuron 1 (SMN1) والمسئول عن تكوين بروتين عصب النجاة الحركي المهم لتلك الأعصاب الحركية (عصبونات ألفا) بالنخاع الشوكي فيقل انتاج هذا البروتين بينما يزداد نشاط جين عصب النجاة الحركي 2 (إس. إن 2) Survival Motor Neuron 2 (SMN2) وهو أقل فاعلية في إنتاج بروتين عصب النجاة الحركي بكميات كافية. ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز. ونتيجة لذلك تضمر أو تموت الأعصاب الحركية تلك وتفقد قدرتها على إيصال الإشارات العصبية التي تحمل اوامر الحركة من المخ إلى العضلات الحركية. ومن ثم يحدث ضمور بالعضلات نتيجة عدم استخدامها ويفقد المصاب نشاطه الحركي. [3 ، 4]
آلية حدوث الضمور العضلي الشوكي على المستوى الخلوي.
- ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز
ضمور العضلات الشوكي مرض وراثي يؤثر على العمر ولا يؤثر على العقل، الدكتور لبنى عبدالعزيز
ويستمر المريض في تناوله طوال العمر أيضاً. [3، 9]
3- زولجنيزما Zolgenesma أغلى دواء بالعالم:
منذ الموافقة على زولجيزما عام 2019 من خلال منظمة الأغذية والأدوية الأمريكية FDA [10] وقد لاقى شهرة واسعة بسبب الآثر الذي سيحدثه في حياة مرضى الضمور العضلي الشوكي وبسبب تكلفته التي تجعله أغلى دواء في العالم. آلية عمله
بشكل عام يندرج زولجنيزما تحت تصنيف العلاج الجيني؛ ومن ثم فهو يستخدم ناقلاً لإيصال الجين الصحيح إلى الخلايا التي بها الجين المعطوب فتستخدمه الخلية وتحصل على الوظيفة المفقودة. لذلك فإن زولجنينزما يستخدم ناقل فيروسي غير قادر على إحداث عدوى في إيصال نسخة الجين الصحيحة من إس. إن. 1 SMN. 1 المسئولة عن إنتاج إس. بروتين بكميات كافية للخلايا العصبية الحركية لتؤدي وظيفتها. [11، 12]
نسب النجاح
وفقاً لبعض الأبحاث فإن زولجنيزما تفوق فاعليته كلاً من سبينرازا وإيفريسدي، كما أنه يستخدم مرة واحدة فقط طوال العمر. وأعراضه الجانبية محدودة بالمقارنة بسبينرازا. [12]
عدد الجرعات المطلوبة وكيفية الاستعمال:
يضاف إلى مميزات زولجنيزما أنه تستخدم منه جرعة واحدة فقط طوال العمر تعطى على هيئة محلول وريدي. لكن وفقاً للتوصيات حتى الآن فإن فاعلية زولجينزما تتطلب أن يتم استخدامه فقط خلال أول سنتين من العمر.
صعوبة القدرة على رفع الأشياء. لكن المرض لا يؤثر على الذكاء ولا يسبب صعوبات في التعلم. وقد تختلف أنواع الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال، وهناك خمسة أنواع من الضمور العضلي النخاعي عند الأطفال:
ـ النوع الأندر والأكثر خطورة ويصاب به الطفل قبل الولادة ويسبب عيوبًا بالمفاصل أو القلب ومشكلات في التنفس، ولا يعيش معظم الأطفال المصابين أكثر من 6 أشهر بعد الولادة. ـ تبدأ الأعراض خلال الأشهر الستة الأولى بعد الولادة ، وهو نوع شديد الخطورة ، ويعاني الطفل من صعوبة شديدة في الحركة حيث لا يستطيع الجلوس بدون دعم ، ويواجه صعوبة في التنفس والأكل والبلع، ومعظم الأطفال المصابين لا يعيشون بعد سن الثانية. ـ هو نوع شديد الخطورة ، ويمكن للطفل الجلوس دون الحاجة إلى دعم ، لكنه لا يستطيع المشي بمفرده ، وتبدأ الأعراض في سن 6-18 شهرًا، وقد يعيش الأطفال المصابون بهذا النوع حياة طبيعية. ـ هو النوع الأخف ، فالطفل قادر على المشي ولكن بصعوبة ، لذلك يحتاج البعض لاستخدام كرسي متحرك ، وتظهر الأعراض عند عمر 18 شهرًا، ويتمتع الأطفال المصابون بهذا النوع عمومًا بعمر متوقع طبيعي. ـ إنه نادر جدًا ويبدأ عادةً في سن البلوغ ، مما يتسبب في ضعف خفيف في الحركة.
أسباب بروز عظمة القدم بروز عظمة القدم قد يكون ناتجاً عن سلوكيات وممارسات الشخص المصاب الحياتية واليومية، وقد يكون البروز ناتجاً عن سبب مرضي، ومن هذه الأسباب: جاري تحميل الاعلان هنا... الوراثة. الإصابة بكسور في القدم. الوزن الزائد والذي يسبب الضغط الشديد على القدم. زيادة نسبة الكالسيوم في الجسم. ارتداء الأحذية الضيقة والصغيرة والتي تزيد من الضغط على الأصابع. ارتداء أحذية الكعب العالي. الإصابة بالتهاب الأنسجة والتهاب المفاصل الروماتيزمية. المرشحون للخضوع لعملية إزالة بروز عظمة القدم في حال عدم قدرة المصاب على المشي نتيجة لشدة الألم. عدم قدرة المصاب على ثني إصبع قدمه الكبير. انتفاخ إصبع القدم وعدم استجابته لأدوية العلاج. عدم قدرة الشخص المصاب على ممارسة الأنشطة اليومية. علاج بروز عظمة القدم في العادة وعند استمرار الألم وصعوبة الحركة يتم علاج بروز عظمة القدم بإجراء عملية جراحية لعظام القدم، وبعدها يتم صرف مجموعة من الأدوية والعقاقير العلاجية والمسكنة، ويجب على المريض الالتزام بتناول الأدوية، ومن طرق العلاج المتبعة الآتي: ارتداء الأحذية الواسعة. استخدام لصقات طبية خاصة. إعطاء المريض حقن الكورتيزون للتخفيف من الالتهابات والألم.
وعادةً لا تحدث هذه
الحالة إلا في ركبة واحدة، ولكنها قد تؤثر على الركبتين. ويمكن أن يستمر الشعور
بعدم الراحة من أسابيع إلى شهور ويمكن أن تتكرر الإصابة حتى تنتهي مرحلة نمو طفلك. وصف
تمتلك عظام
الأطفال والمراهقين منطقة خاصة ينمو فيها العظام تسمى لوحة النمو. لوحات
النمو هي مناطق من الغضاريف تقع بالقرب من نهايات العظام. عندما ينمو الطفل بالكامل ، تصلب لوحات النمو
إلى عظام صلبة. تعمل بعض
لوحات النمو كمواقع ملحقة للأوتار ، والأنسجة القوية التي تربط العضلات بالعظام. يغطي عثرة
عظمية تسمى دربة الظنبوب صفيحة النمو في نهاية الظنبوب. تعلق مجموعة العضلات الموجودة في مقدمة الفخذ
(وتسمى عضلات الفخذ) بالسلبة الظنبوبية. عندما يكون
الطفل نشيطًا ، تشد عضلات الفخذ العضلة على وتر الرضفة ، والتي بدورها تشد عضلات
الظنبوب. في بعض
الأطفال ، يؤدي هذا الجر المتكرر على السل إلى التهاب لوحة النمو. قد تصبح
بروز أو عثرة درنة الظنبوب واضحة للغاية. عندما يقوم الشخص بفرد الركبة ضد
مقاومة (كما يحدث أثناء القيام من وضع الجلوس او ركل كرة القدم) فإن عضلة الفخذ
الأمامية تنقبض لتجذب عظمة الصابونة الى أعلى و التى بدورها تقوم بشد عظمة القصبة
عن طريق وتر الصابونة فتنفرد الركبة
و موضع إلتقاء وتر الصابونة
بعظمة القصبة (نتوء عظمة القصبة) يكون فى سن المراهقة مكونا من غضاريف ضعيفة بعض
الشئ.
ابتداءً من
ابدأ الان
أطباء متميزون لهذا اليوم
الأعراض [ عدل]
عادة ما يعاني أصحاب كسور الزورقية من آلم في منطقة السعوط. والألم المحلي عادة ما يكون موجود في إحدى الأماكن الثلاثة التالية:
النتوء البارز في راحة اليد لكسور الأقطاب البعيدة. المسعط التشريحي أو الكسور الوسطى للجسم. كسور بعيدة المجال للحدبية الظهرانية للكعبرة المعروفة بحدبية ليستر. الآلية [ عدل]
كسور الزورقية، قد تحدث إما مع الضغط المحوري المباشر، أو مع تمدد مفرط للمعصم، مثل السقوط على راحة اليد على يد ممدودة. وباستخدام نظام تصنيف هربرت هنالك ثلاثة أنواع لكسور الزورقية:
من 10% إلى 20% في القطب القريب للرسغ, من 60% إلى 80% في الوسط, الباقي قد يحدث في الأقطاب البعيدة. التشخيص [ عدل]
يتم عادة تشخيص كسر العظمة الزورقية بالتصوير بالأشعة السينية الجانبية, ولكن لا تظهر جميع الكسور في البداية ولذلك الناس اللذين يعانون من الم عند الضغط على منطقة السعوط يضعون جبيرة عصابة الإبهام من سبع إلى عشر أيام وحينها يتم اخذ مجموعة أخرى من صور الأشعة السينية. وإذا كان هناك كسر شعري سيكون الشفاء واضحا, وحتى في ذلك الحين لن يكون كسر العظمة الزورقية واضحا, ويتم اخذ صورة بالأشعة المقطعية لتقيم العظمة الزورقية بوضوح أكبر, كما انه يفضل التصور بالرنين المغناطيسي إذا توفر عن التصوير بالأشعة المقطعية لأنه يمكن ان يعطي تشخيصا فوري.
عمر شفيق يناير 10, 2022 0 54 تشخيص وعلاج بروز عظم الرسغ ترتبط عظام الرسغ، وعظام الساعد ببعضها البعض في منطقة الرسغ، في مفصل اليد، حجم عظام الرسغ صغيرة بحجمها دون استثناء،… أكمل القراءة »
ويعد لا يظهر التصوير الملون طريقة فعالة لتشخيص الكسر الذي في صور الأشعة السينية. معرض صور [ عدل]
مراجع [ عدل]
بوابة طب