متلازمة برادر ويلي هي حالة وراثية معقدة تؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم ، في مرحلة الطفولة ، تظهر أعراض هذه الحالة على شكل ضعف العضلات بسبب نقص هرمون الكورتزول ، ويعاني الطفل من صعوبات بالتغذية ، وضعف و تأخر النمو. تبدأ أعراض المتلازمة في الظهور منذ الطفولة ، فيصاب المرضي بفرط ، مما يؤدي إلى الإفراط في الأكل المزمن (فرط البلع) والسمنة. بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي ، وخاصة المصابين بالسمنة ، يصابون أيضًا بالنوع الثاني من مرض السكري وهو النوع الأكثر شيوعًا لمرض السكري. [1]
متلازمة برادر ويلي
متلازمة برادر ويلي (PRAH-dur VIL-e) هي اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى ظهور عدد من المشكلات الجسدية والعقلية والسلوكية. ومن السمات الرئيسية لمتلازمة برادر – ويلي الشعور الدائم بالجوع الذي يبدأ عادةً عند حوالي عمر العامين. حيث يرغب الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي في تناول الطعام بشكل مستمر ، لأنهم لا يشعرون أبدًا بالشبع ، وعادة ما يواجهون صعوبة في التحكم في وزنهم. ومعظم مضاعفات متلازمة برادر ويلي تكون ناتجة عن السمنة ، مثل مرضي السكري ، وأمراض القلب ، وتشمع الكبد وغيرها. أعراض متلازمة برادر ويلي
تختلف علامات وأعراض متلازمة برادر ويلي من شخص إلى أخر ، فقد تظهر الأعراض ببطء مع مرور الوقت من مرحلة الطفولة إلى مرحلة البلوغ ، لكنها في المجمل تظهر كالآتي:
تغيرات في الوجه
يمكن أن يولد الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة بعيون تشبه اللوز ، ويعانون من ضيق الرأس ، وفمًا مقلوبًا حيث تكون الشفاه العلوية رفيعة.
إنفوجرافيك: ما هي متلازمة برادر ويلي؟ | صحيفة مكة
اضطراب الغدد التناسلية. الإصابة بالسمنة. صعوبات التعلم والتفكير. احتمالية الإصابة بمرض السكري. صغر حجم الأيدي والأقدام. يكون الجبين ضيقا ومرتفعا. لون البشرة والشعر فاتح. عدم اكتمال النمو الجنسي. الشفة العلوية رفيعة. نقص التوتر العضلي أو مقاومة الشد في العضلة. تشخيص متلازمة برادر-فيلي يتم تشخيص تلك المتلازمة من خلال الاختبارات الجينية لحديثي الولادة المصابين بنقص التوتر العضلي والفحص المبكر لهرمون النمو، حيث يزيد الوزن بشكل غير طبيعي، كما يتم إجراء اختبارات على الحمض النووي لتشخيص حالة الكروموسومات. علاج متلازمة برادر-فيلي يمكن استشارة طبيب الغدد الصماء والسلوك والعلاج الطبيعي لعلاج تلك المتلازمة في بادئ الأمر مما يؤدي إلى تقليل الاضطرابات الهرمونية، كما يتم علاج الأطفال المصابين بمتلازمة برادر من خلال الآتي: يصاب الطفل الرضيع المصاب بمتلازمة برادر بصعوبة في الرضاعة نتيجة لضعف العضلات، لذا يمكن أن يعطيه طبيب الأطفال طرقا تغذية معينة من أجل زيادة الوزن. ويتم العلاج بهرمون النمو البشري، مما يساعد على تحسين قوة العضلات وخفض نسبة الدهون بالجسم. إذا كان الطفل المريض مصابا باضطرابات النوم يقوم الطبيب بإعطائه العلاجات اللازمة لتحسين ساعات النوم والمشكلات السلوكية.
متلازمة برادر-فيلي - التشخيص والعلاج - Mayo Clinic (مايو كلينك)
وقد لا يشعر الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي بأي ألم، كما أنهم نادرًا ما يتقيأون. أيضًا قد يتسبب نهم الطعام في الاختناق وأيٍ من المضاعفات الأخرى المرتبطة بالسمنة، وفي حالات نادرة، قد يتناول الشخص المصاب الكثير للغاية من الطعام، بحيث يتسبب ذلك في تمزق المعدة. - مشكلات سلوكية كبيرة تتعارض مع تأدية الأسرة وظيفتها والنجاح الدراسي والمشاركة الاجتماعية. * تشخيص متلازمة برادر ويلي
لدى الرضع.... - ضعف توتر العضلات وضعف البكاء. - قلة الرضاعة ووجود مشكلات في التغذية. - عيون تشبه حبة اللوز وضيق الرأس عند الصدغين. - مشكلات في النمو والتطور. ولدى الأطفال الأكبر سنًا.. - الإفراط في الأكل وزيادة الوزن. - نقص نمو الأعضاء التناسلية. - قصر القامة وصغر اليدين والقدمين. - تأخر النمو. - الإعاقة الذهنية. - لعاب سميك ولزج. * هل يوجد علاج لـ متلازمة متلازمة برادر ويلي؟ لا يوجد علاج محدد، وتتركز العلاجات المتاحة والتوصيات الطبية على التقليل من خطر المضاعفات، مثل: - التغذية الصحية للرضع، حيث يعاني كثير من الرضع المصابين بمتلازمة برادر ويلي من صعوبات في التغذية نتيجة نقص توتر العضلات. وقد يوصي الطبيب بحليب رضاعة صناعي عالي السعرات الحرارية أو باتباع طرق تغذية خاصة لمساعدة الطفل في اكتساب الوزن كما سيقوم بمراقبة نموه.
متلازمة برادر ويلي - أعراض متلازمة ويلي ونكا - تشخيص متلازمة برادر ويلي - أسباب متلازمة برادر ويلي وعلاجها - معلومة
متلازمة برادر - ويلي
برادر ويلي سيندروم
prader-Willi Syndrome
تحدث متلازمة برادر -ويلي عند 1 من كل 15000 وليد و تترافق مع حذف بنيوي Interstitial للذراع الطويل للصبغي 15 (حذف 15q11-13). جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©
ما هو سبب متلازمة برادر -ويلي عند الأطفال ؟
أسباب متلازمة برادر ويلي هو شذوذ في الكروموزومات, حيث يكون لدى حوالي 70% من الأطفال المصابين بحالة متلازمة برادر ويلي حذف صبغي في الصبغي 15 الموروث عن الأب. أما الصبغي 15 الموروث عن الأم فيكون طبيعياً. و يكون لدى الـ 20 - 25% الباقين صبغي طبيعي ظاهرياً و تكون نسختا الصبغي 15 مورثتين عن الأم. و تعرف هذه الظاهرة بالصيغة الصبغية الثنائية من الأم فقط Uniparental maternal disomy. و تنجم المتلازمة عن فقد النسخة الأبوية من الصبغي 15 ناجماً عن تبادل المواقع الوالدي الذي يعتبر نادراً جداً
تحدث متلازمة برادر-ويلي بشكلٍ إفرادي
ما هي أعراض و علامات متلازمة برادر -ويلي عند الأطفال ؟
تشمل أعراض و علامات متلازمة برادر -ويلي عند الأطفال ما يلي:
القطر بين الجداريين الضيق
العينين بشكل اللوزة Almond
الفم المقلوب للأسفل
صغر اليدين و القدمين.
كيفية تشخيص تلك المتلازمة
يمكن تشخيص تلك المتلازمة من الأعراض الجسدية، ويمكن كذلك إجراء تحليل يسمى التهجين الفلوري في الموقع (FISH)، يمكن من خلاله تبين وجود الجين المسؤول من عدمه. يمكن كذلك إجراء تحاليل إضافية واختبارات إضافية، مثل: ضغط الدم، فحص الكلى والقلب، نسبة الكالسيوم في الدم. علاج متلازمة ويليامز
لا تُعالج تلك المتلازمة، ولكن تُعالج الأعراض التي تسببها، ولذلك يختلف بروتكول العلاج من شخص لآخر على حسب الأعراض. يفضل لمصابي تلك المتلازمة عدم تناول أدوية تحتوي على الكالسيوم أو فيتامين د حيث ترتفع معدلاتهم كثيرًا في الدم. مضاعفات متلازمة ويليامز
تسبب بعض الأعراض مضاعفات طويلة المدى، مثل: ترسب الكالسيوم في الكلى، فشل القلب بسبب ضيق الأوعية الدموية. لكن الكشف المبكر والمتابعة الدورية يجنب المريض تلك المضاعفات. مع وجود بعض الأعراض الذهنية، يحتاج المريض للاستعانة بشخص دائم يساعده ويوفر له العناية الدائمة. متلازمة انجلمان (Angel man syndrome)
هي اضطراب جيني، يسبب تأخر النمو وعدم التوازن، مشكلات التحدث، إعاقة ذهنية وأحيانًا يسبب نوبات. يلاحظ على مرضى تلك المتلازمة الضحك كثيرًا والسعادة والتفاؤل.
اقرأ أيضاً أنواع الأموال الربوية أنواع الربا
قيمة بر الوالدين للأطفال
برُّ الْوالِدَيْنِ مِنَ الطَّاعات الَّتي قَرَنَها الله -عز وجلّ- بِعِبادَته؛ ليُبيِّنَ لنا أهميَّةَ ذلك وعِظَمَ أجْرِه، فقدْ فقال في كتابه الكريم: (وَقَضى رَبُّكَ أَلّا تَعبُدوا إِلّا إِيّاهُ وَبِالوالِدَينِ إِحسانًا). كيف نربي أبناءنا على حب الصلاة ؟ :: حبب أبنائك في الصلاة :: ⋆ بالعربي نتعلم. [١] وجميل أن يتحدّث المربّون والآباء والأمهات مع الأطفال حول برّ الوالدين وقيمته ومكانته في الإسلام؛ حتى يعظم في نفوسهم، ويُمكنهم ذلك من خلال شرح المحاور الآتية:
معنى برّ الوالِدَيْن
بِرُّ الْوَالِدَيْنِ مَعْناه: طَاعَتُهُمَا وَصِلَتُهُمَا، وَعَدَمُ عُقُوقِهِمَا، وَالإِْحْسَانُ إِلَيْهِمَا، وفعلُ ما يطْلُبانه ما لم يكُن فيهِ معْصِيَة لله -تعالى-. [٢] والأَْبَوَانِ -كما ذكر العُلماء- هُمَا الأَْبُ وَالأُْمُّ، وَيَشْمَلُ لَفْظُ الأَْبَوَيْنِ الأَْجْدَادَ وَالْجَدَّاتِ أيْضًا، فطاعَتُهُما والإحْسانُ إليهما مطْلوبة أيضًا. [٣]
حكم بر الوالدَين
برُّ الوالِدَيْنِ والإحْسانُ إليهِما فرضٌ على الأبْناء؛ لأنَّ الله قرَنَ عبادته وطاعَتهُ بالإحسان إليهِما وطاعَتِهِما، فقال الله -تعالى- في القرآن الكريم: (وَقَضى رَبُّكَ أَلّا تَعبُدوا إِلّا إِيّاهُ وَبِالوالِدَينِ إِحسانًا).
كيف نربي أبناءنا على حب الصلاة ؟ :: حبب أبنائك في الصلاة :: ⋆ بالعربي نتعلم
وهي تؤدي إلى تحسين المرونة وقوة العضلات وتحملها، حيث أن 12 ركعة تعادل 30 دقيقة من التمارين. كما أن السجود هو الوضع الوحيد الذي يتلقى فيه الدماغ زيادة في تدفق الدم ويحفز القشرة الأمامية للدماغ ويقلل من فرص نزيف المخ والصداع وخفض ضغط الدم المرتفع. بالإضافة إلى التأثير الإيجابي على الذاكرة والتركيز والقدرات الاخرى. جميع هذه القدرات يحتاجها طفلك وسيحصل عليها من تعلمه للصلاة من خلالك. فضل تعليم الصلاة للاطفال
اقرأ أيضاً: تعليم الأطفال الصلاة
تنفيذ أوامر الله
يقول الله سبحانه وتعالى: "وَأْمُرْ أَهْلَكَ بِالصَّلَاةِ وَاصْطَبِرْ عَلَيْهَا لَا نَسْأَلُكَ رِزْقًا نَحْنُ نَرْزُقُكَ وَالْعَاقِبَةُ لِلتَّقْوَى" [طه 132]
لذلك فإن تعليم الصلاة لأطفالك هو امتثال لأوامر الله. فضل تعليم الصلاة للاطفال - موقع معلومات. حتى لو لم يكن طفلك قد وصل إلى سن الحساب بعد فإنك تضع له الأساسيات التي ستجعله يلتزم بالصلاة فيما بعد حين يكبر. كما أنك تقوم بإبراء ذمتك لله حين يسألك عن رعيتك هل قمت برعايتها خير رعاية وحفظتها أم ضيعتها. تربية ولد صالح يدعو لك بعد موتك
قال رسول الله صلى الله عليه وسلم: " إذا مات ابن آدم انقطع عمله إلا من ثلاث: صدقة جارية، أو علم ينتفع به، أو ولد صالح يدعو له"
لذلك فأنت عندما تربي ابنك على الصلاة من صغره فإنك تقوم بخير تربية.
فضل تعليم الصلاة للاطفال - موقع معلومات
كيف نربي أبناءنا على حب الصلاة ؟
سؤال علينا جميعًا أن نأخذه في الاعتبار ، فعلينا أن نزرع في الطفل منذ صغره حب الله. علينا أولا أن نوضح مكانة وأهمية الصلاة. ⇐ اقرأ أيضًا: الصيام الصحي للأطفال وكيفية تعويد الطفل على الصيام
شرح اهمية الصلاة للاطفال
الصلاة صلة العبد بربه ، وهي الركن الثاني في الإسلام بعد الشهادتين
قال تعالى: {وَأْمُرْ أَهْلَكَ بِالصَّلَاةِ وَاصْطَبِرْ عَلَيْهَا} [طه: 132]. ولأهميتها تلك فهي فرضت في السماء حين كان رسولنا الكريم في رحلته ليلة الإسراء والمعراج. ولتلك الأهمية يجب على كل أم وأب حث وتشجيع أبنائهم على الصلاة والحفاظ عليها منذ الصغر. وليس الأمر صعبًا ، كما أنه ليس بالسهل إذا تُرِك ولم يعتاد عليه الطفل منذ الصغر. فقد أوصى رسولنا الكريم بهذا في حديثه:
((مروا أولادكم بالصلاة وهم أبناء سبع سنين، واضربوهم عليها وهم أبناء عشر وفرقوا بينهم في المضاجع)) [صححه الألباني]. احك لابنك قصة الإسراء والمعراج
حث الابناء على الصلاة
كيف نربي أبناءنا على حب الصلاة ؟ نبدأ أولا في حث الأطفال على الصلاة في سن السابعة ، حيث تكبر مساحة الإدراك عند الطفل ويسعى لتعلم مايفعله الكبار إما بالتقليد أو بالتوجيه.
رضا الوالدين سببٌ في رضا الله -تعالى- عنَّا. بر الوالدين سببٌ في البركة في العمر والرزق. بر الوالدين سبب في غفران الذنوب. برُّ الْوالدَيْن بعدَ موتِهِما
برُّ الْوالِديْن لا يقْتصِرُ فقط على حياتِهِما، بل يسْتَمرُّ حتى بعد موْتِهِما، فهيَ فُرْصَةٌ لمن شَعَر بتقصيره في حقِّ والديْه أو أحدهما ليتدارَكَ نفْسه، وينال الثَّوابَ والْأجْرَ من عند الله -تعالى-، وهذا من صورِ البرِّ التي قدْ يغْفَلُ البعْضُ عنْها، ومن الأمْثِلَةِ على هذا البر ما يأتي: [١٠]
الاستغفار لهُما. الدُّعاء لهُما. قضاء الدَّيْن عنهُما -إنْ وُجِد-. تنْفيذ وصِيَّتِهِما إن كانَ لهُما وصِيَّة، حتَّى لو لمْ يقوما بِكِتابتِها. قضاء ما فاتَهُما من صيام رمضان عنْهُما إكْرامًا لهُما. صلةُ الرَّحِم التي لا توصَلُ إلّا بِهِما، بأن يزورَ مثلًا أخواتِه وبناتِ أخواتِه أو عمَّاته وخالاته وهكذا. إكرام أصْدِقائهِما من بعدهما، وهذا من باب الحبِّ للوالِدَيْن، فالصَّديقُ له من المكانة في الْقَلب مثلُ القريب. الإكْثارُ من التَّصَدُّقِ عنْهُما، وإطْعامُ الطَّعامِ بنيَّة الأجْرِ والثَّواب عنْهُما. المراجع ^ أ ب ت ث سورة الإسراء، آية:23
↑ مجموعة من المؤلفين، الموسوعة الفقهية الكويتية ، صفحة 61.