تشير آخر التقارير والبيانات الطبية حول الفعالية والأمان في الاستعمال إلى أن تناول جرعة واحدة يومياً وعلى مدى عامين من عقار إآسجيد (ديفيراسيروآس) deferasirox
يعمل على تخفيض الكمية الإجمالية للحديد في أجسام المرضى الذين يعانون من تراكم الحديد في الدم الناجم عن نقل الدم. كما تدعم نتائج الأبحاث
استخدام إكسجيد في مرضى قد يحتاجون إلى علاج طويل الأمد لتنظيف الدم من الحديد. وقد أشارت التقارير التي تم الإعلان عنها في الاجتماع الثامن والأربعون للجمعية الأمريكية لأمراض الدم في
أورلاندو بولاية فلوريدا، إلى سلامة عقار إكسجيد وقدرة المرضى العالية على تحمّله بعد عام كامل من
المتابعة. بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية. وقالت الدكتورة ماريا كابيليني، من جامعة ميلانو الإيطالية "تكمن أهمّية المعلومات المستقاة من العلاج طويل
الأمد في تأآيدها على سلامة وفعالية استخدام إآسجيد بنفس الدرجة التي لوحظت لدى استخدامه لعام
واحد، ونحن متأآدون حالياً من أنه بالإمكان تعديل جرعات عقار إآسجيد للمرضى الذين يحتاجون إلى نقل دم
دوري حسب حاجتهم وذلك لتخفيض مستوى الحديد أو للحفاظ عليه في حدود المستوى اللازم". وقد قدّم التقرير ملاحظات إضافية خلال عرضه في الاجتماع، وهو أن تناول إكسجيد بجرعة واحدة يومياً أظهر انخفاضاً ملحوظاً في مستويات حديد اللابل بلازما (LPI) وهو نوع من الحديد الذي ينتشر بحرّية في الدم وقد
يكون مسئولا عن تدمير أعضاء حيوية مثل الكبد والقلب.
بوربوينت عن أسبوع أمراض الدم الوراثية
حيث قام مركز أمرا ض الدم الوراثية بالأحساء باستخدام العلاج لمرضى الثلاسيميا بعد التأكد من فعاليته ونجاحة تحت
إشراف ومتابعة مدير مركز أمراض الدم الوراثية سعادة الدكتور أحمد محمد السليمان استشاري باطنية وأمراض الدم. ( 3) الادوية المسكنة للالم
وتنقسم إلى قسمين:
( أ) المسكنات الغير مخدرة مثل: الباراسيتامول - عقار الأسبرين - مضادات الالتهاب اللاستيرويدية
( ب) المسكنات المخـــــدرة مثل: عقار المروفين - عقار البثيدين - عقار السوسيقون - عقار الفينتانيل - عقار الكودايين – عقارالترمادول (الترامال)
(4) العلاج التعويضي ( تعويض عامل التخثر المفقود) مثل:. اضطراب جيني - ويكيبيديا. فاكتور ثمانية ( Factor II)
• فاكتور تسعة (Factor IX)
( 5) علاج الهيرروكسيوريا ( سبق وان تحدثث عن ها الموضوع)
( 6) اسئصال الطحال:
للطحال دور هام في التخلص من آريات الدم الميتة نتيجة مشارآة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم
واستمرار تراآم الحديد بصوره آبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير آريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية وتتفاقم
حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف. ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرا التالية •
عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية.
اضطراب جيني - ويكيبيديا
عقيلة
الـ شكر الجزيل لكِ غاليتي
و أنتِ اخت عزيزة و غالية علينا, و اكيد تواجدك معانا
يسعدنا و أكيد استفدنا منك
فنحن في حلقة جميعنا مترابطون.. بدعم كل شخص للآخر.
" ربي يحميكم و يحفظكم "
و المزيد من التواصل بين أعضاء قسمنا هو ما نطمح اليه
05-Dec-2009, 04:04 AM
# 100
رقـم العضويــة: 9065
تاريخ التسجيل: Aug 2009
مــكان الإقامـة: مكه المكرمه
المشـــاركـات: 33
[align=center]السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
صرخات الأمل
شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك... لك مني أجمل تحية. بصراحه موضوع رااائع
بالنسبه لي ما اقدر اشارك بالمنتدى بشكل متواصل
بس احب اقراء كل شي في المنتدى لانه بجد مفيد وفيه اشياء حلوه اشياء كنت اجهلها بمرضي
الف شكر لكي وللقائمين على هذا المنتدى الرااائع
الواحد يتشرف بالانضمام والانتماء لمنتدى راقي
تقبلي تحياتي ومروري[/align]
الاعراض وعلامات المرض [ عدل]
المرضى المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية سريرياً مماثلة لتلك التي مع البورفيريات الحادة الأخرى، مثل البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP). ويمكن للمرضى الذين يعانون من الكوبروبورفيريا الوراثية وVP تقديم مع الأعراض المشتركة بين البورفيريا الحادة والوتية. وهذا يشمل الهجمات الحادة من آلام البطن والغثيان والقيء والإسهال وعدم انتظام دقات القلب وارتفاع ضغط الدم والنوبات، فضلا عن النتائج الجلدية التي شوهدت في التردا بورفيريا ( PCT) ، وهي زيادة هشاشة الجلد، والآفات الفقاعية بعد التعرض لأشعة الشمس وزيادة تندب. [2]
قد يكون الأفراد المصابين بالكوبروبورفيريا الوراثية بدون أعراض في غياب العوامل المسببة. وتشمل المشغلات الشائعة بعض الأدوية والكحول والتغيرات الهرمونية والتغيرات الغذائية. أشعة الشمس وغيرها من الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى مظاهر الجلد. يمكن أن يقدم الأفراد المتجانس لطفرات الجُدري هذه النتائج في سن مبكرة من الطفرات غير المتغايرة. [3]
الوراثة [ عدل]
تحدث الكوبروبورفيريا الوراثية بسبب الطفرات في الجدري ، الذي تم ترميزه بهذا المصطلح oxidase coproporrinogen. هذا الإنزيم هو المسؤول عن الخطوة السادسة في مسار الهيم البيولوجي ، وتحويل coproporphyrinogen III إلى بروتوبيورفيرينوجين التاسع.
طريقة الدلكة البيضاء
فوائد الدلكة السودانية البيضاء
تفتيح وتوحيد لون البشرة
تساعد في إزالة خلايا الجلد الميت وتزيل الطبقات المتضررة
تخلصك من الترهلات وتشد الجلد وتزيل علامات التمدد
تزيل البقع الداكنة والأماكن الغامقة من الجسم مثل الركبة والكوع
تساعد في تأخر نمو الشعر
تجعل البشرة ناعمة كالحرير
تنشط الدورة الدموية بالجلد بسبب عملية التدليك التي تتم عند تطبيقها على الجسم
تمنح الجسم رائحة جميلة تبقى لفترة طويلة
تغذي البشرة بالكثير من العناصر المفيدة من خلال المواد الطبيعية المستخدمة في الوصفة. تجربتي مع الدلكة السودانية البيضاء
ظهرت بقع داكنة كثير على وجهي، وكنت ابحث عن طريقة طبيعية للتخلص من لانني لا افضل استخدام المواد الكيميائية على بشرتي، وكانت الدلكة هي الحل الأفضل وساعدت فعلًا على جعل بشرتي بلون واحد وناعمة جدًا وتخلص من البقع الداكنة تمامًا. تجربة احد المستخدمين
قبل زواجي بدأت في عمل روتين لبشرتي وكنت استخدم الدلكة البيضاء مرة في الاسبوع لجعل بشرتي ناعمة وفاتحة، واستمريت على هذه الطريقة لمدة شهرين قبل الزواج، وبعد زواجي لاحظ زوجي ذلك ان بشرتي ناعمة جدً، فانصح الفتيات المقبلات على الزواج بوضع الدلكة البيضاء روتين أساسي لجسمهم.
الدلكة السودانية البيضاء الواجب تحصيل رسوم
كيفية تحضير الدلكة السودانية البيضاء
الدلكة السودانية البيضاء تستخدم للفتيات قبل الزواج، هي تقوم بتفتيح لون البشرة لديهم، وتخلصهم من الحبوب والبثور. الدلكة السودانية البيضاء يتم تصنيعها من مواد طبيعية وزيوت مميزة للفتيات الصغيرات. تعطي لهم نتيجة مميزة وبشرة خالية من أي أمراض أو حبوب. وطريقة تحضيرها كالآتي:
مكونات الدلكة البيضاء
نصف كوب من دقيق الذرة المطحونة. نصف كوب من الترمس الناعم. كوب وربع من الحمص الناعم. كوب من ماء الورد. ثلاث معالق من القهوة المطحونة. ملعقة متوسطة من عصير الليمون. ملعقتان بحجم متوسط من زيت الزيتون. مقدار ملعقة ونصف من المسك المطحون. نصف ملعقة من زيت اللوز المر. ملعقة بحجم متوسط من زيت السمسم. ثلاث معالق من القرنفل الناعم. عطور فرنسية. طريقة تحضير الدلكة السودانية البيضاء
يتم إحضار القرنفل المطحون وضع في إناء ووضع عليه حوالي نصف لتر من الماء وتركوا لمدة أربعة وعشرون ساعة. ثم يتم إحضار جميع المكونات السابق ذكرها ووضعها في إناء ونخلطهم بشكل جيد ثم وضعهم في ماء القرنفل. بعد ذلك يتم وضع الخليط في طنجرة على نار متوسطة، مع التقليب. يتم خلط جميع المكونات جيداً على نار متوسطة حتى تتكون عجينة لينة.
الدلكة السودانية البيضاء الفنلندية
ندخن المزيج كالطريقة السابقة بالدخان مع عجن الخليط في كل مرة بمزيج القرنفل المنقوع، وإذا احتاجت العجينة بعض الليونة نضيف القليل من ماء الورد. نضع الدلكة في وعاء محكم الإغلاق في الثلاجة، وعند الاستخدام نضع كمية مناسبة في وعاء بواسطة ملعقة، ثم ندليك الجسم بها باليد حتى تجف وتبدأ بالتساقط، ويمكن استخدام القليل من الزيت أثناء التدليك، ثم الاستحمام من غير استخدام الصابون وبعدها ندهن الجسم بأي كريم مرطب.
ثم نرفعه من نار الدخان ويعجن مرة اخري ويبلل بمزيد من نقيع القرنفل ويوضع مرة اخرى على الدخان وهكذا نكرر هذه العملية لمدة أقلها ثلاثة ايام حتى ينضج و يكون لون العجين أقرب للسواد دليل النضج هو (تساقط العجين من القدح)بعد ذلك ترفع العجينة المتكونة من الدخان وتخلط بالمسك المطحون والصندل المطحون والضفرة المطحونة والأرياح السائلة(وهي: فلور دامور وسوارباريس والصاروخ وقلاموروبنت السودان والصندليه والسرتيه وقليل من الخمرة(عطر سوداني خاص)) وتعجن جيدا لضمان اختلاط العطور بالعجين وتعبأ في إناء محكم الاغلاق. يستحسن تقطيعها قطعا أو تشكيلها في كريات صغيرة لسهولة استخدامها. عند الاستخدام نأخذ كتلة صغيرة وتبلل بالماء حتى تصير في شكل شبة سائل ويدلك بها الجسم ويستخدم الدهن أو الزيت المعطر ليسهل خروجها ويكسب الجسم لمعانا
المكونات....
3أكواب محلب مطحون ناااعم
كوب عصير ليمون مخفف بالماء
وباقي المكونات نفس دلكة الذره
الطريقة....
دلكــــــة المحلب يسحن المحلب ناعما ثم يغربل ثم يعجن بعصير الليمون المخفف بالماء وتدخن بنفس الطريقة المستخدمة في دلكة الذرة وتعجن في كل مرة بمزيج الماء والليمون حتى تنضج وتتساقط من القدح.