[١] [٢]
يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بدرجة كبيرة وأعراض حادّة، أو قد تتطور دون أن يلاحظها أحد، وتتضمن أعراضها التي تحدث غالبًا في مرحلة الطفولة المبكّرة التطور الحركي البطيء، والتضخم التدريجي في الجمجمة، أمّا عند الأطفال الأكبر سنًا فتظهر أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة، مثل: التهيّج، والتقيؤ ، والصداع، والتشنجات ، وقد أظهرت الدراسات أنّ معدل الوفاة عند الأطفال المصابين بمتلازمة داندي ووكر أكثر بما يقارب عشرة أضعاف مقارنةً بالأطفال الأصحاء، إلا أنه لحسن الحظ انخفضت نسبة الوفاة إلى النصف نتيجة إجراءات التصريف الجراحية. [١] [٢]
لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر؟
يعتقد الباحثون بحدوث هذه المتلازمة نتيجة الأسباب الآتية: [٣]
وجد الباحثون طفرات في عدد قليل من الجينات يُعتقد أنها تسبب حدوث متلازمة داندي ووكر، لكن هذه الطفرات تفسّر حدوث عدد قليل فقط من الحالات. ارتبطت متلازمة داندي ووكر أيضًا بالعديد من تشوهات الكروموسومات، فيمكن أن تكون هذه الحالة سمةً تميّز بعض الحالات التي توجد فيها نسخة إضافية من كروموسوم واحد في كل خلية، وهذا ما يُعرف بالتثلّث الصبغي، وغالبًا ما تحدث متلازمة داندي ووكر عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على الكرموسوم رقم 18، لكن قد تحدث أيضًا عند الأشخاص المصابين بالتثلث الصبغي على كرموسوم 13، أو التثلث الصبغي على كرموسوم 21، أو على كرموسوم 9.
أسباب وأعراض متلازمة داندي ووكر - ويكي عرب
متلازمة داندي ووكر ماهي متلازمة داندي ووكر ؟ متلازمة داندي ووكر هي عيب خلقي يتضمن حدوث خلل في نمو و تطور المخ و مكوناته المختلفة أثناء نمو الجنين، و يطلق عليه تشوه داندي – ووكر Dandy – Walker Malformation. هذا الخلل غالباً ما يشمل المكونات التالية: – خلل في نمو المخيخ المسئول عن التنسيق الحركي العضلي في الجسم ، و ذلك بسبب عدم نمو الجزء المركزي منه. – خلل في تطور الغرف التي تقع داخل المخ و التي تحتوي داخلها السوائل المخية الطبيعية ، حيث يحدث تضخم في البطين الرابع ( أحد الغرف الأربعة الرئيسية) ، بالإضافة لحدوث خلل في تكوين الفتحات التي يُفترض بها نقل السوائل المخية من البطين الرابع لباقي مناطق دورة السوائل المخية الطبيعية. – خلل دورة السوائل المخية الطبيعية يُسبب تراكمها بكميات كبيرة. في بعض الحالات ترتبط متلازمة داندي ووكر بمشاكل أخرى، مثل: – عيوب تكوينية في الأوعية الدموية المغذية للدماغ. – عيوب خلقية في القلب. – مشاكل في العيون. – استسقاء دماغي. لماذا تحدث متلازمة داندي ووكر ؟ غالباً ما تحدث متلازمة داندي ووكر في حالات فردية دون أن يكون لها خلفية جينية في الأسرة، لذا فإن تحديد الجينات المرتبطة طفراتها بحدوث المتلازمة شيء موضع بحث و لم يتم التأكد منه بشكل جازم حتى الآن.
متلازمة داندي ووكر - وصف, التشخيص, علاج الأمراض
متلازمة داندي ووكر ( بالإنجليزية: Dandy Walker syndrome). ويسمى أيضا بموه الرأس الخلقي. [1] هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ ، و بالأخص منطقةالمخيخ والبطين الرابع. يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ(قناة ماجندي، وقناة لوشاكا) ، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج. [2] تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25. 000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى. [3] أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.
متلازمة داندي ووكر
o-بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ. o-زيادة الضغط داخل الجمجمة. o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء. o-توسع البطين الرابع. o-مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس. o-تأخر النمو الحركي. o-مشاكل في السمع. o-اضطرابات في التنفس. o-تأخر عقلي متفاوت الشدة. o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل: عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين. الأنواع يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي: تشوه داندي ووكر وهو أصعب شكل من المتلازمة،. وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع. ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ. ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية. وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة. كيسة داندي ووكر الكبيرة وهذا هو النوع الثاني، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية.
أعراض متلازمة داندي ووكر
متلازمة ماردن ووكر
معلومات عامة
من أنواع
اعوجاج المفاصل
تعديل مصدري - تعديل
متلازمة ماردن ووكر اضطراب خلقي جسمي متنحٍ نادر. [1] [2] يتميز بتضيق الأجفان وصغر الرأس وصغر الفك السفلي وتقفع المفاصل المتعدد وتطاول الأصابع وانعطاف الإصبع المستديم والميلان الفقري الجانبي الحُدابي وتأخر التطور الحركي، ويترافق عادةً بخلل التنسج الكلوي الكيسي والقلب اليميني ومتلازمة داندي ووكر وعدم تخلُّق الجسم الثفني. [3]
العلامات والأعراض [ عدل]
تكون معظم علامات متلازمة ماردن ووكر موجودة خلال الفترة الوليدية. العلامات الأكثر شيوعًا في هذه المرحلة هي تقفع الأصابع الخلقي المتعدد، وملامح وجهية مشوهة تأخذ مظهر القناع، وتضيق الجفنين، وتدلي الجفنين ، وصغر الفك السفلي ، والحنك المشقوق أو ارتفاع سقف الحنك، وانخفاض الأذنين، وتطاول الأصابع، وتشوهات الصدر كالصدر المقعر، والميلان الفقري الجانبي الحُدابي ، وغياب المنعكسات الوترية العميقة، إلى جانب تشوهات ثانوية متكررة كالشذوذات الكلوية، وتشوهات القلب والأوعية الدموية، والقناة السرية المساريقية، والإحليل التحتي ، وتضيق البواب الضخامي، والحُزَم العفجية، ونقص تنسج الفص السفلي للرئة اليمنى، وانزياح الحنجرة إلى اليمين، والتشوهات الفقرية، والتشوهات الدماغية.
أمل جديد لمساعدة مرضى باركنسون على المشي والنوم مجدداً
ومن خلال العمل إلى جانب معاهد أبحاث "ماكس بلانك" المرموقة في ألمانيا، اعتمدت الشركة الطاقة المغناطيسية لدفع الروبوتات بدل اللجوء إلى التقنيات الضوئية أو فوق الصوتية، لأنّ هذه التقنية لا تتسبب بضرر لجسم الإنسان. وتُربط لفائف مغناطيسية موضوعة خارج دماغ المريض بجهاز كمبيوتر يمكنه التحكّم مِن بُعد وبدقة بالروبوت الصغير المحقون في الجزء المصاب من الدماغ، قبل إزالته من خلال اعتماد المسار نفسه. والجهاز بأكمله يمكن نقله بسهولة، عكس جهاز التصوير بالرنين المغناطيسي، ويحتاج إلى كهرباء أقل بعشر مرات إلى مئة مرة. تقنية واعدة وفوائد مهمة
وتًظهر عملية محاكاة واكبتها وكالة فرانس برس أن الروبوت، وهو أسطوانة معدنية يبلغ طولها بضعة مليمترات وعلى شكل رصاصة صغيرة، يتبع ببطء مساراً مبرمجاً سلفاً عبر وعاء مليء بمادة هلامية تضاهي كثافتها ما يحويه المخ البشري. وبمجرد الاقتراب من كيس مليء بسائل أزرق، يدفع الروبوت بسرعة كبيرة كالصاروخ ويخترق الكيس فيتدفق السائل. ويأمل المخترعون في استخدام الروبوت لاختراق الأكياس المليئة بالسوائل الموجودة داخل الدماغ عندما تنطلق التجارب السريرية في غضون عامين.
بعضا من بعض طمأنينة.. وقد فعلت.. أقبل.. ولا تتردد.. تستحق اليوم أن تشاركني قهوتي. في جعبتي كلام لو بحت به لملأتُ به صفحات لاتنتهي لكن الحكمة قالت: اهدئي واصمتي.. توبيكات عن القهوه الخضراء. لذا سأصمت …!!! واحتسي بهدوء ممل قهوتي وسأردد فقط بيني وبيني قول واحد وليس اكثر (اتق ِشر من احسنت اليه) وأتابع مطرقةً.. شاردةً.. حزينة. لاشك أن الصباح هو بعث جديد لحياة جديدة ومن الواجب على الإنسان أن يطرح ثوبه القديم ليلبس لصباحه المختلف ثوبا آخر وأن يصحح كثيرا من أخطائه ويتخلى عن كثير من عاداته ويتطلع إلى يوم متميز يكون فيه أكثر صدقا مع عقله وقلبه.! الصباح ولادة للأمل ومبعث للتفاؤل ومشرق للعمل لاتدري به إلا إذا استيقظت فيه ولاتحس به إلا إذا شاهدت بياضه وشممت هواءه وملأت أجواء روحك بصوت عصافيره ونقاء أساريره وصمت هدوئه...! الذين لايعرفون الصباح هم الذين سهروا في الليل فضيعوا الصباح عشقوا السواد فتنكر لهم البياض!
توبيكات عن القهوه بالانجليزي
كيفَ لا تصرعُني صوّالةٌ
وهي منِّي في عروقٍ وعصبْ
ومليحُ الدلّ إنْ عُلَّ بها
قلتَ نجمٌ في فمِ البدرِ غربْ!
القهوة لها مذاق خاص ومتعة خاصة وايضا في عبارات القهوة كلمات خاصة تروي معني جمال القهوة حين نحتسيها
تتلخص عذوبة المساء بفنجان قهوة وطرب يجوب الأرجاء وتبا للدراسة وما بها من شقاء
والقهوة لمن ادمنها مثلي فهي غذاء الروح وتنثر الرقي كعطر بالارجاء يفوح
والقهوة لمن يصعنها مثلي فلها طقوس جنونية كمراقبة ذوبانها في جزيئات الماء الخفية
وَحْدَهُ فِنْجَان القَهْوَة منْ يَمْلُك القُدرّة علىَ إحْتوَاءِ الوَجَعْ!
حين يأتي المساء معبق برائحة القهوة.. وبوجود من نُحب, يمضي اليوم كالنسيم!